De eerste symptomen van auto-immune hepatitis, diagnose en behandelingsregime

Share Tweet Pin it

Auto-immune hepatitis - een inflammatoire aandoening van de lever van een onbepaalde etiologie, met een chronisch beloop, vergezeld van de mogelijke ontwikkeling van fibrose of cirrose. Deze laesie wordt gekenmerkt door bepaalde histologische en immunologische symptomen.

Voor de eerste keer verscheen de vermelding van een dergelijke nederlaag van de lever in de wetenschappelijke literatuur in het midden van de twintigste eeuw. Toen werd de term "lupoïde hepatitis" gebruikt. In 1993 stelde de Internationale Groep voor de Studie van Ziekten de huidige pathologienaam voor.

Wat is het?

Autoimmuun hepatitis - een ontsteking van de lever parenchym onduidelijke etiologie (oorzaak) in het lichaam vergezeld door het verschijnen van een groot aantal immuuncellen (gamma-globulinen, autoantilichamen, macrofagen, lymfocyten, etc.).

Oorzaken van ontwikkeling

Er wordt aangenomen dat vrouwen meer kans hebben op auto-immune hepatitis; De piekincidentie valt op de leeftijd van 15 tot 25 jaar of de climacterische periode.

De kern van de pathogenese van auto-immune hepatitis is de productie van auto-antilichamen, waarvan het doel levercellen zijn - hepatocyten. De oorzaken van ontwikkeling zijn onbekend; Theorieën die het begin van de ziekte verklaren, zijn gebaseerd op de aanname van de invloed van genetische predispositie en triggerfactoren:

  • infectie met virussen van hepatitis, herpes;
  • verandering (verwonding) van leverweefsel met bacteriële toxinen;
  • medicijnen innemen die een immuunreactie of -verandering induceren.

Het begin van de ziekte kan te wijten zijn aan zowel de enkele factor als hun combinatie, maar de combinatie van triggers zwaardere stroom, draagt ​​bij aan de snelle voortgang van het proces.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immune hepatitis:

  1. Het komt voor bij ongeveer 80% van de gevallen, vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt klassieke klinische (lupoide hepatitis), en de aanwezigheid van SMA-ANA-antilichamen gelijktijdig immuunpathologie in andere organen (Ziekte van Hashimoto, colitis ulcerosa, diabetes, en andere.) Flaccid turbulente passage zonder klinische verschijnselen.
  2. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van hepatitis type I, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.
  3. Heeft een maligne loop, een ongunstige prognose (op het moment van diagnose van cirrose is bij 40-70% van de patiënten al ontdekt), komt ook vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tot cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan in type I.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immune hepatitis type III in twijfel getrokken; er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

De verdeling van auto-immune hepatitis in typen heeft geen significant klinisch belang, wat een groter wetenschappelijk belang vertegenwoordigt, aangezien het geen veranderingen in het plan van diagnostische maatregelen en behandelingsmethoden met zich meebrengt.

Symptomen van auto-immune hepatitis

Manifestaties zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken dat het uniek classificeert als een exact symptoom van auto-immune hepatitis. De ziekte begint in de regel geleidelijk aan met dergelijke algemene symptomen (in 25-30% van de gevallen treedt een plotseling debuut op):

  • hoofdpijn;
  • lichte toename van de lichaamstemperatuur;
  • geel worden van de huid;
  • opgeblazen gevoel van de darm;
  • snelle vermoeidheid;
  • algemene zwakte;
  • gebrek aan eetlust;
  • duizeligheid;
  • zwaarte in de maag;
  • pijn in het rechter en linker hypochondrium;
  • vergroting van de lever en milt.

Met de progressie van de ziekte in latere stadia zijn er:

  • bleekheid van de huid;
  • bloeddruk verlagen;
  • pijn in het hart;
  • roodheid van de handpalmen;
  • het verschijnen van telangiëctasieën (vasculaire sterretjes) op de huid;
  • verhoogde hartslag;
  • hepatische encefalopathie (dementie);
  • levercoma.

Het klinische beeld wordt aangevuld door het symptoom van gelijktijdige pathologieën; meestal zijn dit trekproblemen in spieren, gewrichten, plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur, maculopapulaire uitslag op de huid. Vrouwen kunnen klachten hebben over menstruele onregelmatigheden.

diagnostiek

Diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria is het mogelijk om te spreken over auto-immune hepatitis in de volgende gevallen:

  • Het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale waarden met 1,5 en meer tijden;
  • aanzienlijk verhoogde activiteit van AsT, AlT;
  • in de anamnese zijn er geen bloedtransfusies, de ontvangst van hepatotoxische geneesmiddelen, alcoholmisbruik;
  • in het bloed zijn er geen markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, etc.);
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van een weefselmonster stelt ons in staat om een ​​beeld te onthullen van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. Histologische tekenen van auto-immune hepatitis zijn gebrugde of stap-necrose van parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De therapie is gebaseerd op het gebruik van glucocorticosteroïden - immunosuppressieve geneesmiddelen (onderdrukking van de immuniteit). Dit maakt het mogelijk de activiteit van auto-immuunreacties, die levercellen vernietigen, te verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes voor auto-immune hepatitis: gecombineerd (prednisolon + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednisolon). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's maken remissie mogelijk en verhogen het overlevingspercentage. Gecombineerde therapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, dat is 10%, terwijl behandeling met alleen prednisolon dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral gecombineerde therapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid, verhoogde nerveuze prikkelbaarheid.

Monotherapie wordt voorgeschreven voor zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmen die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Tijdens de behandeling van maximaal 18 maanden worden geen significante bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling neemt de dosis prednisolon geleidelijk af. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Chirurgische behandeling

Deze ziekte kan alleen chirurgisch worden genezen, wat bestaat in transplantatie (transplantatie) van de lever. De operatie is vrij ernstig en moeilijk te verdragen door patiënten. Er zijn ook een aantal tamelijk gevaarlijke complicaties en ongemakken veroorzaakt door orgaantransplantatie:

  • De lever kan niet wortel schieten en door het lichaam worden afgewezen, ondanks de constante inname van geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken;
  • constante ontvangst immunosuppressieve harde getolereerd omdat eventuele ziek infectie in de actieve periode, zelfs de meest banale SARS, wat kan resulteren in omstandigheden van depressieve immuniteit tegen meningitis (ontsteking van de hersenvliezen), longontsteking en sepsis te ontwikkelen;
  • De getransplanteerde lever kan zijn functie niet vervullen en vervolgens ontstaat acuut leverfalen en overlijden.

Een ander probleem is om een ​​geschikte donor te vinden, dit kan zelfs enkele jaren duren en het kost weinig geld (ongeveer $ 100.000).

Handicap bij auto-immune hepatitis

Als de ontwikkeling van de ziekte levercirrose geleid, de patiënt heeft het recht om een ​​beroep op het bureau van de ITU (de organisatie die verricht medische en sociale expertise) met het oog op de aanwezigheid van veranderingen in het lichaam te bevestigen en krijgen hulp van de staat.

Als de zieke gedwongen wordt om zijn werkplek te veranderen in verband met de gezondheidstoestand, maar hij een andere functie met een lagere uitkering kan innemen, heeft hij recht op een derde groep arbeidsongeschiktheid.

  1. Wanneer de ziekte neemt een gebroken-recurrente natuurlijk de patiënt waargenomen: menselijke lever matig en ernstig, het beperken van de mogelijkheid tot zelfzorg, prestaties op het werk is alleen mogelijk in bijzondere arbeidsvoorwaarden, met het gebruik van ondersteunende technologie, terwijl een persoon tweede groep van arbeidsongeschiktheid beroept.
  2. De eerste groep kan worden verkregen als het verloop van de ziekte snel verloopt en de patiënt ernstige leverinsufficiëntie heeft. Het vermogen van de patiënt om te werken en zelfbediening is zo sterk verminderd dat artsen in de medische dossiers schrijven over het totale onvermogen om te werken.

Het is mogelijk om te werken, leven en deze ziekte te behandelen, maar het wordt nog steeds als zeer gevaarlijk beschouwd, omdat de redenen voor het voorkomen hiervan nog niet volledig zijn onderzocht.

Preventieve maatregelen

Met auto-immune hepatitis is alleen secundaire preventie mogelijk, wat bestaat uit het uitvoeren van activiteiten zoals:

  • regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog of hepatoloog;
  • constante monitoring van het niveau van activiteit van leverenzymen, immunoglobulinen en antilichamen;
  • het volgen van een speciaal dieet en een spaarzaam regime;
  • het beperken van emotionele en fysieke activiteit, het nemen van verschillende drugs.

Tijdige diagnose, de juiste wijze aangewezen medicatie, kruiden folk remedies, preventieve maatregelen en de naleving van de instructies van de arts zal een gelegenheid om de patiënt te voorzien van een diagnose van "auto-immune hepatitis" effectief omgaan met deze bedreiging voor de gezondheid en levensbedreigende ziekte.

vooruitzicht

Bij afwezigheid van behandeling vordert de ziekte gestaag; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immune hepatitis is cirrose en leverinsufficiëntie; 5-jaars overlevingspercentage is niet hoger dan 50%.

Met behulp van tijdige en goed uitgevoerde therapie is het mogelijk om bij de meerderheid van de patiënten remissie te bereiken; terwijl het overlevingspercentage gedurende 20 jaar meer dan 80% is. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met remissie die medisch is bereikt: een 5-jaars prognose is gunstig bij 90% van de patiënten.

Auto-immune hepatitis

Autoimmuun hepatitis - een chronische inflammatoire immuungemedieerde progressieve leverziekte, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke autoantilichamen, verhoogde gamma-globuline en een uitgesproken positieve respons op de behandeling immunosuppressiva.

Voor het eerst werd snel voortschrijdende hepatitis met een uitkomst van cirrose van de lever (bij jonge vrouwen) in 1950 beschreven door J. Waldenström. De ziekte ging gepaard met geelzucht, verhoogde serumgamma-globulineniveaus, een schending van de menstruatie en was goed geschikt voor therapie met adrenocorticotroop hormoon. Op basis van de antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed, kenmerkend voor rode lupus (lupus), werd de ziekte in 1956 "lupoïde hepatitis" genoemd; de term "auto-immune hepatitis" werd bijna 10 jaar later, in 1965, geïntroduceerd.

Net als in de eerste tien jaar na het auto-immune hepatitis werd beschreven voor de eerste keer, het is vaker gediagnosticeerd bij jonge vrouwen, tot nu toe bewaarde een misvatting dat het is een ziekte van de jongeren. In feite is de gemiddelde leeftijd van de patiënten - 40-45 jaar, als gevolg van de twee pieken van inval: tussen de leeftijden van 10 en 30 jaar en tussen de 50 tot 70. Het is veelzeggend dat na 50 jaar van auto-immune hepatitis zal debuut in twee keer meer kans dan 30.

De incidentie van de ziekte is extreem laag (al is het een van de meest bestudeerde in de structuur van een auto-immuunziekte) en varieert sterk tussen de landen: onder de Europese bevolking de prevalentie van auto-immune hepatitis is 0,1-1,9 gevallen per 100 000, en, bijvoorbeeld, in Japan - slechts 0,01-0,08 per 100 000 inwoners per jaar. De incidentie tussen de verschillende geslachten zijn ook heel anders: de verhouding van de zieke vrouwen en mannen in Europa is 4: 1, in de landen van de Amerika - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Ongeveer bij 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is een toevallige bevinding tijdens onderzoek om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverbeschadiging niet overeen met subjectieve gewaarwordingen.

Oorzaken en risicofactoren

Het belangrijkste substraat progressieve inflammatoire en necrotische veranderingen in leverweefsel - de reactie van immuuncellen die ze zelf-agressie. In het bloed van patiënten met auto-immuun hepatitis zijn sommige soorten van antilichamen, maar het belangrijkste voor de ontwikkeling van pathologische veranderingen autoantilichamen voor spier of antigladkomyshechnye antilichaam (SMA) en antinucleaire antilichamen (ANA) glad.

De werking van SMA-antilichamen is gericht tegen het eiwit in de structuur van de kleinste structuren van gladde spiercellen, antinucleaire antilichamen werken tegen nucleair DNA en de eiwitten van de celkernen.

Oorzakelijke factoren die de keten van auto-immuunreacties veroorzaken, zijn niet betrouwbaar bekend.

Het mogelijke verlies van de provocateurs van het vermogen van het immuunsysteem om onderscheid te maken tussen "de - een ander" beschouwd als een aantal virussen met hepatotropische werking van sommige bacteriën, actieve metabolieten en giftige drugs, genetische aanleg:

  • virussen van hepatitis A, B, C, D;
  • Epstein-virussen - Barr, mazelen, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (eenvoudig);
  • interferonen;
  • salmonella Vi-antigeen;
  • gistschimmels;
  • dragerschap van allelen (structurele varianten van genen) HLA DR B1 * 0301 of HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid en andere medicijnen.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immune hepatitis:

  1. Het komt voor bij ongeveer 80% van de gevallen, vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt klassieke klinische (lupoide hepatitis), en de aanwezigheid van SMA-ANA-antilichamen gelijktijdig immuunpathologie in andere organen (Ziekte van Hashimoto, colitis ulcerosa, diabetes, en andere.) Flaccid turbulente passage zonder klinische verschijnselen.
  2. Heeft een maligne loop, een ongunstige prognose (op het moment van diagnose van cirrose is bij 40-70% van de patiënten al ontdekt), komt ook vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tot cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan in type I.
  3. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van hepatitis type I, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immune hepatitis type III in twijfel getrokken; er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

Patiënten met auto-immune hepatitis hebben levenslange therapie nodig, omdat in de meeste gevallen de ziekte terugkeert.

De verdeling van auto-immune hepatitis in typen heeft geen significant klinisch belang, wat een groter wetenschappelijk belang vertegenwoordigt, aangezien het geen veranderingen in het plan van diagnostische maatregelen en behandelingsmethoden met zich meebrengt.

symptomen

Manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken dat het mogelijk maakt om het uniek te classificeren als een symptoom van auto-immune hepatitis.

Auto-immune hepatitis begint, gewoonlijk geleidelijk, met dergelijke veel voorkomende symptomen (in 25-30% van de gevallen treedt een plotseling debuut op):

  • onvoldoende algemene gezondheidstoestand;
  • vermindering van de tolerantie voor de gebruikelijke fysieke belasting;
  • slaperigheid;
  • snelle vermoeidheid;
  • zwaarte en gevoel van barsten in het juiste hypochondrium;
  • voorbijgaande of permanente icterische kleuring van de huid en sclera;
  • donkere kleur van urine (kleur van bier);
  • afleveringen van stijging van de lichaamstemperatuur;
  • afname of totale afwezigheid van eetlust;
  • spier- en gewrichtspijn;
  • menstruatiecyclusstoornissen bij vrouwen (tot het volledig stoppen van de menstruatie);
  • spasmen van spontane tachycardie;
  • jeuk;
  • roodheid van de handpalmen;
  • punt bloedingen, vasculaire spruiten op de huid.

Auto-immune hepatitis is een systemische ziekte waarbij een aantal inwendige organen wordt aangetast. Extrahepatische immuunmanifestaties geassocieerd met hepatitis worden waargenomen bij ongeveer de helft van de patiënten en worden meestal vertegenwoordigd door de volgende ziekten en aandoeningen:

  • reumatoïde artritis;
  • auto-immune thyroiditis;
  • Syndroom van Sjögren;
  • systemische lupus erythematosus;
  • hemolytische anemie;
  • auto-immune trombocytopenie;
  • reumatische vasculitis;
  • fibroserende alveolitis;
  • Syndroom van Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • rood plat korstmos;
  • bronchiale astma;
  • focale sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • overlap-syndroom;
  • polymyositis;
  • insulineafhankelijke diabetes mellitus.

Ongeveer bij 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en is een toevallige bevinding tijdens onderzoek om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverbeschadiging niet overeen met subjectieve gewaarwordingen.

diagnostiek

Om de diagnose van "auto-immuunhepatitis" te verifiëren, wordt een uitgebreid onderzoek van de patiënt uitgevoerd.

Manifestaties van de ziekte zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken dat het mogelijk maakt om het uniek te classificeren als een symptoom van auto-immune hepatitis.

Allereerst is het noodzakelijk om de afwezigheid van bloedtransfusies en alcoholmisbruik in de geschiedenis te bevestigen en andere ziekten van de lever, galblaas en galgang (hepatobiliaire zone) uit te sluiten, zoals:

  • virale hepatitis (voornamelijk B en C);
  • De ziekte van Wilson;
  • tekort aan alfa-1-antitrypsine;
  • hemochromatose;
  • medicamenteuze (toxische) hepatitis;
  • primaire scleroserende cholangitis;
  • primaire biliaire cirrose.

Laboratorium diagnostische methoden:

  • het niveau van serum-gamma-globuline of immunoglobuline G (IgG) instellen (verhoogd met ten minste 1,5 maal);
  • detectie in serum antinucleaire antilichamen (ANA), anti-gladde spier (SMA), lever-nier microsomale antistoffen (LKM-1), antilichamen tegen oplosbaar antigeen lever (SLA / LP), de asialoglycoproteïnereceptor (ASGPR), actine autoantilichamen (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer bij volwassen ≥ 1:88, bij kinderen ≥ 1:40);
  • bepaling van het niveau van transaminasen ALT en AST-bloed (verhoogd).
  • Echografie van de buikholte;
  • computer- en magnetische resonantiebeeldvorming;
  • punctiebiopsie gevolgd door histologisch onderzoek van biopsiemonsters.

behandeling

De voornaamste werkwijze voor behandeling van autoimmune hepatitis - immunosuppressieve therapie of een combinatie van corticosteroïden met cytostatica. Met een positieve reactie op de lopende behandeling, kunnen geneesmiddelen niet eerder dan na 1-2 jaar worden teruggetrokken. Opgemerkt moet worden dat na het stoppen van geneesmiddelen 80-90% van de patiënten een herhaalde activering van de symptomen van de ziekte aantonen.

Ondanks het feit dat de meeste patiënten een positieve trend tegen de achtergrond van de therapie ongeveer 20% resistent tegen immunosuppressiva. Ongeveer 10% van de patiënten moest de behandeling als gevolg van complicaties te ontwikkelen op te schorten (vormen van erosie en ulceratie van het maagslijmvlies en duodenale ulcera, secundaire infectieuze complicaties, syndroom van hypofyse -. Cushing syndroom, obesitas, osteoporose, hoge bloeddruk, beenmergsuppressie, en anderen).

Bij een complexe behandeling is de 20-jaarsoverleving hoger dan 80%, met decompensatie van het proces daalt het tot 10%.

Daarnaast geneesmiddeltherapie, gedragen extracorporale hemocorrection (volumetrische plasmaferese, krioaferez) dat behandelingsresultaten kunnen verbeteren: regressie van klinische symptomen, verminderde serumconcentratie van gamma-globulinen en antilichaamtiter.

Als het effect van farmacotherapie en hemocorrectie gedurende 4 jaar afwezig is, is een levertransplantatie aangewezen.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Complicaties van auto-immune hepatitis kunnen zijn:

  • ontwikkeling van bijwerkingen van therapie, wanneer de verandering in de verhouding "risico - voordeel" een verdere behandeling ongeschikt maakt;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • bloeden uit spataderen van de slokdarm;
  • cirrose van de lever;
  • levercelfout.

vooruitzicht

Bij onbehandelde auto-immune hepatitis is de 5-jaars overleving 50%, de 10-jaars overleving 10%.

Na 3 jaar actieve behandeling wordt laboratorium- en instrumenteel bevestigde remissie bereikt bij 87% van de patiënten. Het grootste probleem is de reactivering van auto-immuunprocessen, die wordt waargenomen bij 50% van de patiënten gedurende een half jaar en 70% na 3 jaar na het einde van de behandeling. Nadat een remissie zonder onderhoudsbehandeling is bereikt, kan deze slechts bij 17% van de patiënten worden gehandhaafd.

Bij een complexe behandeling is de 20-jaarsoverleving hoger dan 80%, met decompensatie van het proces daalt het tot 10%.

Deze gegevens rechtvaardigen de noodzaak van levenslange therapie. Als de patiënt aandringt op stopzetting van de behandeling, is follow-up noodzakelijk om de 3 maanden.

Auto-immune hepatitis - wat is het?

Lange-termijn studie bij patiënten met virale hepatitis bleek dat de leverfalen gebeurt niet alleen onder invloed van toxische werking van het micro-organisme, maar ook als gevolg van een sterke immuunrespons. Door te proberen vreemde micro-organismen te overwinnen, produceert immuniteit een enorm aantal antilichamen die hepatocyten met beschadigde membranen voor pathogenen opnemen. Het proces van aanval van de lever door immuuncellen kan echter plaatsvinden zonder de werking van het virus. Zo'n hepatitis wordt auto-immuun genoemd.

statistiek

Auto-immune hepatitis (AIH) verloopt met voordeel in de chronische vorm, maar kunnen acute, klinische tekens die weinig van de acute fase van virale hepatitis. Vanwege de afwezigheid van specifieke symptomen en het latente verloop van de ziekte, ontstaan ​​er ernstige moeilijkheden bij een vroege diagnose. Bij sommige patiënten leidt een acuut begin tot een snelle progressie van de ziekte, wat resulteert in meerdere jaren van ontwikkelende cirrose. Statistisch gezien is het mogelijk om AIG te karakteriseren:

  • De belangrijkste groep patiënten bestaat uit vrouwen: 71%.
  • De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan ​​- van 1 jaar tot 77 jaar, maar de meeste van de karakteristieke klinische en biochemische symptomen verschijnen in de leeftijd van 20-30 jaar en 40-55 jaar, wanneer vrouwen de menopauze optreedt.
  • Gemiddeld is deze ziekte zeldzaam - 50-200 gevallen per 1 miljoen mensen. Volgens sommige schattingen valt echter tot 20% van chronische hepatitis in Europa en de VS in de auto-immuunziekte. In Japan bereikt dit cijfer 85%.
  • Bij 25% van de patiënten wordt de ziekte al in het stadium van cirrose gediagnosticeerd, wat wijst op een asymptomatische flow.
  • Bij 35-38% van de patiënten vergezelt auto-immuunhepatitis andere ziekten van het immuunsysteem.

Bij een meer serieus onderzoek van patiënten met cryptogene (idiopathische) hepatitis wordt één op de drie van hen gediagnosticeerd met een auto-immuun type.

Mechanisme voor de ontwikkeling van ziekten

De beschermende functies van het lichaam worden uitgevoerd door de cellen van het beenmerg en de thymusklier - B- en T-lymfocyten, waarvan de "rijping" de milt en de lymfeklieren zijn. Immuuncellen hebben receptoren die vreemde antigenen vangen, of beter gezegd, hun eiwitstructuren. B-lymfocyten zijn verantwoordelijk voor de productie van antilichamen tegen een specifieke infectie en T-lymfocyten vechten alleen tegen vreemde pathogenen. Gewoonlijk reageren tijdens ziekte de receptoren van lymfocyten met gemodificeerde pathogene eiwitten. Wanneer de functie van het herkennen van de eigen eiwitten van een alien wordt verbroken, begint het immuunsysteem de gezonde cellen van het lichaam te verslaan.

Het mechanisme van ontwikkeling van AIG en de etiologie ervan blijft onduidelijk vanwege het gebrek aan experimentele modellen en de ontoereikendheid van de beschikbare pathogenetische representaties. Er zijn twee theorieën over het verloop van het pathologische proces. De eerste is om de moleculaire functie van T-lymfocyten, die ongecontroleerde productie van antilichamen die het ongemodificeerde eiwit, in de membranen van hepatocyten aanvallen veroorzaakt pakken. Aldus "breken" de antilichamen de omhulling van de hepatische cellen en vernietigen de lymfocyten hun kernen.

De tweede hypothese is de aanwezigheid op de oppervlakken van hepatocyten van specifieke autoantigenen die een directe link hebben met HLA-antigenen. De geringste moleculaire onbalans leidt tot de groei van T-lymfocyten, die niet alleen antilichamen maar ook antigenen synthetiseren, wat het proces van vernietiging van het hepatische weefsel vergemakkelijkt.

Mogelijke etiologie

De redenen waarom immuniteit de lever begint aan te vallen zijn nog niet duidelijk. Sommige artsen geloven dat voor het begin van een pathologisch proces, een triggerfactor in de vorm van het overbrengen van een ernstige infectie, in het bijzonder virale hepatitis, noodzakelijk is. Anderen zijn er zeker van dat de juiste oorzaak gezocht moet worden in endocriene stoornissen, omdat de virussen niet belangrijk zijn voor geslacht en leeftijd, en auto-immune hepatitis "voorkeuren" heeft. Aangezien de belangrijkste risicogroep vrouwen omvat die gevoelig zijn voor hormonale onbalans en andere auto-immuunziekten hebben, moet de manifeste hepatitis als een secundaire aandoening worden beschouwd.

Ondanks het gebrek aan consensus geloven de meeste onderzoekers dat de ziekte een inherent, niet-verworven karakter heeft. En om het risico te beoordelen om het bij het kind te ontwikkelen, is het niet mogelijk gezien de afwezigheid van talrijke gevallen van erfelijke overdracht van de ziekte. Hoewel HLA-antigeen wordt aangetroffen bij 70% van de kinderen met een van de ouders die lijden aan AIG, is dit geen bepalende factor in de aanwezigheid van de ziekte bij het kind. Het "causale" gen, dat de ontwikkeling van het pathologische proces veroorzaakt, werd ook niet gevonden, dus deze ziekte kan niet als een familie worden beschouwd.

Bij het ontbreken van precieze uitspraken over de etiologie van auto-immune hepatitis, terwijl artsen zijn van mening dat het zich ontwikkelt als gevolg van idiopathische genetische mutatie die optreedt in het stadium van de ontwikkeling van de foetus.

De tweede belangrijkste kwestie is de noodzaak van een triggerfactor voor het acute begin van de ziekte. De resultaten van immunologische onderzoeken suggereren dat bij een gezond persoon de symptomatologie van de ziekte zich niet kan manifesteren. Volgens statistieken vertoont 44-86% van de bloedpatiënten antilichamen tegen HAV-, HBV- en HCV-infecties (respectievelijk hepatitis A, B en C). Heel vaak wordt het genoom van de mazelen ook ontdekt, vooral bij mensen die in endemische landen wonen. Interessant is dat hepatitis C-markers werden gevonden bij 11% van de patiënten met AIG (type 1) en bij 50-84% bij AIG (type 2). Desalniettemin is de aanwezigheid van een virus in het menselijk lichaam zonder het optreden van specifieke tekenen van een virale infectie nog geen voldoende basis voor het vaststellen van auto-immune hepatitis.

Bij 23% van de mensen met hepatitis C worden immuungemedieerde ziektebeelden en ziektes waargenomen. Wat is de primaire factor in de morfologische veranderingen in de lever, het virus of immuunziekten, is nog onbekend.

Typische serologische markers van AIG zijn antinucleaire (ANA) en anti-gladde spier (SMA) antilichamen. Bij 64% van de patiënten worden beide soorten antilichamen gedetecteerd, bij 22% - alleen SMA en bij 14% - alleen ANA. Al deze patiënten behoren tot de groep van AIH Type 1. Indien de instantie constateert antilichamen tegen levermicrosomen (anti-LKM-1), die niet tegelijk kunnen samengaan met SMA en ANA cellen, dan spreekt men van een YAG-type 2. Ondanks vergelijkbare symptomen, deze typen zijn heel verschillend in de loop en de prognose:

Auto-immune hepatitis: symptomen en behandeling

Auto-immune hepatitis - de belangrijkste symptomen:

  • zwakte
  • Uitbreiding van lymfeklieren
  • Jeukende huid
  • duizeligheid
  • misselijkheid
  • Verhoogde milt
  • Rode vlekken op het gezicht
  • Vaat-sterretjes
  • Rode vlekken op de handpalmen
  • Snelle vermoeidheid
  • Zwaarte in het juiste hypochondrium
  • Pijn in het juiste hypochondrium
  • Overtreding van de menstruatiecyclus
  • Desolate uitwerpselen
  • Verduistering van urine
  • Geelverkleuring van de huid
  • Geel worden van het oogmembraan
  • Verhoogde borstkliergrootte
  • Overmatig haar
  • Het gevoel van afkeer van eten

Autoimmuun hepatitis - pathologische laesies hematopoietische belangrijkste orgaan, de lever, die met onbekende etiologie, en leidt tot de vernietiging van levercellen bij verdere ontwikkeling van leverfalen. Van alle hepatische pathologieën neemt auto-immune hepatitis ongeveer 25% in, waarbij zowel kinderen als volwassenen hieraan lijden. Vrouwen zijn 8 maal vaker vatbaar voor deze pathologie dan mannen.

redenen

Tot op heden hebben specialisten de oorzaak van deze ziekte niet volledig begrepen. Veranderingen in het functioneren van het menselijke immuunsysteem die tot zijn ontwikkeling leiden, kunnen bepaalde virussen activeren, bijvoorbeeld het hepatitis-virus van verschillende typen, evenals het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus en het herpesvirus. De ziekte kan voorkomen bij mensen die hoge doses van het geneesmiddel Interferon hebben gekregen.

De bovenstaande factoren leiden ertoe dat het menselijke immuunsysteem verkeerd begint te werken, eigen cellen vernietigt en met name levercellen aanvalt en herkent als buitenaards wezen. Opgemerkt moet worden dat in geval van storingen in het werk van immuniteit, een persoon ook lijdt aan andere pathologieën.

pathogenese

De lever is een orgaan dat bestaat uit afzonderlijke lobben, waartussen galwegen en bloedvaten zijn. Door deze vaten is het lichaam verzadigd met bloed en voedingsstoffen die erin zitten, en gal uitstroomt langs de galkanalen.

In het geval van auto-immuunschade aan de lichaamscellen, worden de ruimtes tussen de lobben van de lever vervangen door bindweefsel, wat leidt tot het samendrukken van de vaten en leidingen, het verstoren van het orgaan en het voorkomen van de galstroom.

Dit komt door het feit dat de eigen immuniteit van de persoon tegen hem begint te werken en de levercellen als vreemd herkent, en produceert drie soorten antilichamen die het orgel aanvallen. Dientengevolge worden hepatocyten vernietigd en hun plaats wordt ingenomen door bindweefselstructuren. Dit leidt op zijn beurt eerst tot een vermindering van de functies van het aangetaste orgaan, en vervolgens tot de stopzetting van zijn werk met de ontwikkeling van cirrose en leverinsufficiëntie.

Klinisch beeld en symptomen

Meestal worden de eerste tekenen van deze pathologie waargenomen bij patiënten op jonge leeftijd - tot 30 jaar. Aanvankelijk kan een persoon klagen over algemene klinische manifestaties van pathologie, dit wordt uitgedrukt door de volgende symptomen:

  • snelle vermoeidheid;
  • verkleuring van uitwerpselen en veranderingen in kleur van urine (het wordt donkerder);
  • toegenomen zwakte;
  • geel worden van de huid en sclera.

Als het gaat om een ​​acute auto-immune hepatitis, symptomen zich voordoen snel en uitgedrukt, als het is een chronische auto-immune hepatitis, de symptomen kunnen worden gladgestreken, en de ziekte zelf is oud - symptomen en pijn die plotseling verschijnen, dan verdwijnen net zo plotseling.

Chronische auto-immune hepatitis heeft een geleidelijke ontwikkeling, met een toename van de symptomen. In dit geval noteert de persoon de toename van zwakte, het verschijnen van duizeligheid, de aanwezigheid van doffe pijnen in de juiste hypochondriumruimte, een wispelturige kleurverandering in de sclera. Soms kunnen temperatuursprongen optreden.

Andere symptomen van auto-immune hepatitis zijn kenmerkend voor de geavanceerde fase van het proces. Patiënten kunnen bijvoorbeeld zwaar aanvoelen onder de ribben aan de rechterkant en ervaren soms pijn in dit gebied. Bovendien hebben ze een afkeer van voedsel en kunnen ze voortdurend misselijkheid ervaren. De toename van lymfeklieren is ook een indicator voor de ontwikkeling van pathologie in het lichaam. Van tijd tot tijd veranderen mensen met deze ziekte de huid en sclera - ze worden icterisch. In de loop van de ontwikkeling van de pathologie, niet alleen de lever, maar ook de milt lijdt - het neemt in omvang toe, wat kan worden bepaald door palpatie. Patiënten kunnen ook last hebben van ernstige jeuk, ze hebben onbegrijpelijke rode vlekken op het gezicht en de handpalmen en het lichaam is bedekt met kleine vasculaire sterretjes.

Als deze pathologie zich ontwikkelt bij mannen of jongens, kan de groei van de borstklieren worden opgemerkt, en bij vrouwen en meisjes - een toename van de haargroei op het gezicht en lichaam, evenals een schending van de menstruatiecyclus.

Ziekten zoals auto-immuun hepatitis, gekarakteriseerd en comorbiditeit. In het bijzonder, in sommige gevallen, patiënten gedetecteerd, behalve leverschade en zelfs schade aan de ingewanden, ontstekingsziekten van de gewrichten, ontsteking van de schildklier, vitiligo, nierziekte, bloedarmoede en andere ziekten van de inwendige organen en lichaamssystemen.

species

Er zijn drie soorten stoornissen, zoals auto-immune hepatitis, die afhankelijk zijn van het type antilichamen dat door het menselijke immuunsysteem wordt geproduceerd. De meest voorkomende type 1, die tot 85% van alle patiënten met een bevestigde diagnose beïnvloedt. Deze ziekte wordt op jonge leeftijd in een persoon gevonden - van 10 tot 30 jaar. Soms wordt de ziekte gedetecteerd op de leeftijd van 50 - bij vrouwen, wanneer hun lichaam het stadium van de menopauze bereikt. Ziekte van dit type is goed ontvankelijk voor therapie en met goed geselecteerde behandeling slagen artsen erin om een ​​langdurige remissie te bereiken. Zonder behandeling wordt de lever meerdere jaren aangetast, wat leidt tot de dood van een persoon.

Type 2 - auto-immune hepatitis, die het meest voorkomt bij kinderen, evenals mensen van hoge leeftijd. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een ernstige loop met uitgesproken symptomen. Dit type ziekte is meerdere malen moeilijker te behandelen, dus cirrose en leverfalen komen twee keer zo vaak voor als bij andere soorten.

Type 3 - auto-immuunletsel van hepatocyten in deze pathologie wordt waargenomen bij mensen van 40-50 jaar. In dit geval is het werk van niet alleen het zieke orgaan, maar ook andere, in het bijzonder de pancreas, verstoord. Behandeling geeft een resultaat, ondanks de afwezigheid van antilichamen in de lever.

diagnostiek

Om de diagnose te bevestigen, is het noodzakelijk om auto-immune hepatitis te diagnosticeren, die wordt uitgevoerd door andere leverpathologieën uit te sluiten. Helaas wordt de ziekte in de meeste gevallen pas in de late stadia gediagnosticeerd, wanneer de lever al aan cirrose lijdt. Daarom is het onmogelijk om in een dergelijke situatie over volledig herstel te spreken, maar ondersteunende en symptomatische therapie maakt verlenging van de levensduur van patiënten tot 5 jaar en meer mogelijk.

Aan het begin van de diagnose ontdekt de arts van de patiënt of hij is blootgesteld aan radioactieve straling en blootstelling aan schadelijke chemicaliën. Vervolgens bepaalt hij of hij een overmatige alcoholverslaving heeft (zoals bekend is de lever van mensen die verslaafd zijn aan alcohol, vaak aan cirrose lijdt). Het is noodzakelijk om langdurige behandeling van een persoon uit te sluiten met verschillende medicijnen die een toxisch effect op de levercellen kunnen hebben en hun verval kunnen veroorzaken (medische cirrose).

Het volgende stadium van de diagnose is de uitsluiting van de andere vormen van hepatitis van de patiënt. Hiertoe worden tests uitgevoerd voor bepaalde markers van bepaalde soorten virussen in het lichaam. Als alle analyses negatief zijn, let dan op specifieke indicatoren. De snelle groei van gamma-globulines en, uiteraard, positieve testen voor antilichamen van auto-immuunhepatitis is indicatief.

Een bloedtest kan ook wijzen op de aanwezigheid van auto-immuunpathologie in het lichaam - versnelt de ESR, verlaagt het aantal bloedcellen.

Differentiatie van deze pathologie is nodig van tumor-achtige processen in het orgel. Daarom worden ultrasound en magnetische resonantie beeldvorming van de lever voorgeschreven - deze methoden geven geen duidelijk beeld van auto-immune hepatitis, maar laten toe om de aanwezigheid van tumoren, cysten en andere tumoren in de lever te detecteren.

Het histologische onderzoek van het materiaal uit de biopsie toont de aanwezigheid van antilichamen in het orgaan, wat wijst op een auto-immuunpathologie. Kortom, de diagnose stelt u in staat om de oorzaak van de overtreding van de lever nauwkeurig te bepalen en de nodige medische maatregelen te nemen.

Kenmerken van de behandeling

Aangezien het proces in het lichaam met een dergelijke pathologie als auto-immune hepatitis van binnenuit wordt veroorzaakt, door het immuunsysteem, moet de behandeling worden gericht op het onderdrukken van het werk van immuniteit. Daarom omvat het behandelingsproces de introductie van grote hoeveelheden hormonale geneesmiddelen en glucocorticoïden in het lichaam.

In dit geval wordt de behandeling van auto-immune hepatitis uitgevoerd onder toezicht van een arts - met regelmatige analyses kunt u de dynamiek van de ontwikkeling van de pathologie zien en de dosering van noodzakelijke geneesmiddelen aanpassen, die zou moeten afnemen met een positieve dynamiek van de pathologie.

In sommige gevallen, wanneer remissie niet wordt bereikt, wordt de behandeling van auto-immuunhepatitis op deze manier verlengd - soms wordt iemand gedwongen om deze geneesmiddelen voor het leven in te nemen.

Als er geen effect is van hormoontherapie, worden patiënten met auto-immune hepatitis cytostatica voorgeschreven. De behoefte aan transplantatie van het aangetaste orgaan wordt gezegd in die gevallen waarin de behandeling niet heeft gezorgd voor een stabiele remissie gedurende vier jaar.

Houd in gedachten dat lange ontvangst van grote doses van hormonale en cytotoxische drugs leidt tot de ontwikkeling van ernstige complicaties. In het bijzonder kan patiënten lijden aan obesitas en osteoporose. Daarnaast is de functie van de behandeling is het voorkomen van secundaire infecties dat een persoon met een onderdrukt immuunsysteem een ​​doodsoorzaak kan worden. Zulke mensen zijn gecontra-indiceerd toediening van vaccins en de levenslange noodzaak om een ​​streng dieet te volgen. Conventionele geneesmiddelen die mensen vaak gebruiken zonder medische doeleinden (bijvoorbeeld pijnstillende of koortswerende medicijnen) voor patiënten met aandoeningen zoals auto-immune hepatitis verboden zijn - ze toewijzen aan de arts kan pas na inleidende tests uitgevoerd.

Als we het hebben over de prognose, kan geen arts nauwkeurige gegevens verstrekken. Volgens observaties van specialisten wordt overleving in vijf jaar bij mensen met een adequate pathologietherapie in 60% van de gevallen waargenomen. Als de ziekte op een later tijdstip werd ontdekt, daalt de vijfjaarsoverleving sterk en bedraagt ​​deze ongeveer 30%.

Op hetzelfde moment, zelfs met tijdige diagnose van dergelijke ziekten zoals auto-immune hepatitis, tien-jaars overleving van deze ziekte is gelijk aan slechts 10%, omdat, in weerwil van alle voertuigen die gebruikt worden in therapie, op termijn, van de levercel verslechterd en vroeg of laat de leverfalen wat leidt tot coma en de dood.

Bij mensen met orgaantransplantatie is het overlevingspercentage gedurende 5 jaar 90%, maar het percentage neemt ook af met de tijd.

Als je denkt dat je hebt Auto-immune hepatitis en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, kunnen artsen u helpen: een gastro-enteroloog, een hepatoloog.

We raden ook aan om onze online diagnoseservice te gebruiken, die op basis van de symptomen de waarschijnlijke ziektes selecteert.

Auto-immune hepatitis is een zich langzaam ontwikkelende laesie van levercellen, hepatocyten genaamd, en dit is te wijten aan de invloed van het immuunsysteem van iemands lichaam. Het is opmerkelijk dat de ziekte zich zowel bij volwassenen als bij kinderen kan ontwikkelen, maar de belangrijkste risicogroep bestaat uit vrouwelijke vertegenwoordigers.

Medicinale hepatitis is een ontstekingsproces in de lever, veroorzaakt door bepaalde medicijnen. Als de behandeling van de ziekte niet tijdig wordt gestart, is het heel goed mogelijk dat necrotische processen optreden in het aangetaste orgaan en de levercirrose. In de gevorderde stadia is er geen uitzondering op de dodelijke afloop. Volgens de statistieken is drie keer zo vaak medicinale hepatitis gediagnosticeerd bij vrouwen dan bij mannen. Deze omstandigheid heeft geen wetenschappelijke verklaring.

Virale hepatitis B is een virale ontstekingsziekte die hoofdzakelijk het leverweefsel aantast. Nadat een persoon geneest na deze ziekte, ontwikkelt hij een permanente levenslange immuniteit. Maar het is mogelijk om de acute vorm van hepatitis B om te zetten in een chronische progressieve. Het is mogelijk dat de drager van het virus.

Een pancreastumor is een neoplasma dat zich in de pancreas of het epitheel van het klierweefsel bevindt. Kan zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. Met tijdige behandeling begonnen, is het neoplasma gemakkelijk te behandelen. Zonder rekening te houden met de behandeling kunnen dergelijke goedaardige alvleeskliertumoren evolueren naar kwaadaardige formatie.

Alcoholische hepatitis is een ontstekingsziekte van de lever die ontstaat als gevolg van langdurige inname van alcoholbevattende dranken. Deze aandoening is een voorbode van de ontwikkeling van levercirrose. Op basis van de naam van de ziekte wordt duidelijk dat de belangrijkste reden voor zijn uiterlijk het gebruik van alcohol is. Daarnaast onderscheiden gastro-enterologen verschillende risicofactoren.

Met behulp van fysieke oefeningen en zelfbeheersing kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Auto-immune hepatitis

Wat is auto-immune hepatitis?

Auto-immune hepatitis (AIH) - een progressieve inflammatoire lever necrotische aard, waarbij de aanwezigheid wordt gedetecteerd in bloedserum en hepatische gericht antilichaam en een verhoogd gehalte aan immunoglobulinen. Dat wil zeggen, patiënten met auto-immune hepatitis, lever optreedt vernietiging van het eigen immuunsysteem van het lichaam. De etiologie van de ziekte is niet volledig begrepen.

Directe gevolgen van deze snel voortschrijdende ziekte zijn nierfalen en cirrose van de lever, wat uiteindelijk kan leiden tot de dood.

Volgens statistieken wordt auto-immune hepatitis gediagnosticeerd in 10-20% van het totale aantal van alle chronische hepatitis en wordt beschouwd als een zeldzame ziekte. Vrouwen lijden er 8 keer vaker aan dan mannen, terwijl de piekincidentie op twee leeftijdperiodes valt: 20-30 jaar en na 55 jaar.

De oorzaken van auto-immune hepatitis

De oorzaken van auto-immune hepatitis worden niet goed begrepen. Het basismoment wordt beschouwd als de aanwezigheid van een tekort aan immuunregulatie - een verlies van tolerantie voor zijn eigen antigenen. Er wordt aangenomen dat een bepaalde rol wordt gespeeld door erfelijke aanleg. Misschien is een dergelijke reactie van het organisme een reactie op de introductie van een infectieus agens uit de externe omgeving, waarvan de activiteit de rol speelt van een "trigger hook" bij de ontwikkeling van een auto-immuunproces.

Als dergelijke factoren kunnen mazelen, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C en sommige medicijnen (interferon, etc.) werken.

Ook heeft meer dan 35% van de patiënten met deze ziekte andere auto-immuunsyndromen.

Ziekten geassocieerd met AIG:

Hemolytische en pernicieuze anemie;

Rode platte korstmossen;

Neuropathie van perifere zenuwen;

Primaire scleroserende cholangitis;

Hiervan zijn reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, synovitis, de ziekte van Graves het meest gebruikelijk in combinatie met AIG.

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de antilichamen die in het bloed worden gedetecteerd, worden 3 soorten auto-immuunhepatitis geïsoleerd, die elk hun eigen bijzonderheden hebben, een specifieke reactie op therapie met immunosuppressiva en een prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positief)

Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt vaker gediagnosticeerd in de periode van 10-20 jaar en ouder dan 50 jaar. Als er geen behandeling beschikbaar is, treedt bij 43% van de patiënten binnen drie jaar cirrose op. Bij de meeste patiënten levert immunosuppressieve therapie goede resultaten, stabiele remissie na stopzetting wordt waargenomen bij 20% van de patiënten. Dit type AIG komt het meest voor in de VS en West-Europese landen.

Type 2 (anti-LKM-l positief)

Het wordt veel minder vaak waargenomen, het is goed voor 10-15% van het totale aantal gevallen van AIG. Meestal zijn kinderen ziek (van 2 tot 14 jaar). Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een sterkere biochemische activiteit, cirrose van de lever wordt in 2 jaar vaker gevormd dan in hepatitis type 1.

Type 2 is beter bestand tegen medische immunotherapie, stopzetting van medicatie leidt meestal tot een terugval. Vaker dan bij type 1 is er een combinatie met andere immuunziekten (vitiligo, thyroïditis, insulineafhankelijke diabetes, colitis ulcerosa). In de Verenigde Staten wordt type 2 gediagnosticeerd bij 4% van de volwassen patiënten met AIG, terwijl type 1 bij 80% wordt gediagnosticeerd. Er moet ook worden opgemerkt dat virale hepatitis C wordt beïnvloed door 50-85% van de patiënten met type 2-ziekte en slechts 11% met type 1.

Type 3 (anti-SLA positief)

In dit type AIG worden antilichamen tegen het hepatische antigeen (SLA) gevormd. Heel vaak onthult dit type een reumafactor. Opgemerkt moet worden dat 11% van de patiënten met type 1 hepatitis ook anti-SLA hebben, dus het blijft onduidelijk of dit type AIG een type 1-type is of in een afzonderlijk type moet worden geïsoleerd.

Naast de traditionele typen zijn er soms vormen die, parallel met de klassieke kliniek, tekenen van chronische virale hepatitis, primaire biliaire cirrose of primaire scleroserende cholangitis kunnen hebben. Deze vormen worden cross-autoimmuunsyndromen genoemd.

Symptomen van auto-immune hepatitis

In ongeveer 1/3 van de gevallen begint de ziekte plotseling en zijn klinische manifestaties zijn niet te onderscheiden van de symptomen van acute hepatitis. Daarom wordt er soms ten onrechte de diagnose van een virale of toxische hepatitis gesteld. Er is uitgesproken zwakte, gebrek aan eetlust, urine krijgt een donkere kleur, intense geelzucht wordt waargenomen.

Met de geleidelijke ontwikkeling van de ziekte, kan geelzucht onbeduidend zijn, er is een periodieke ernst en pijn rechts onder de ribben, een overheersende rol wordt gespeeld door vegetatieve stoornissen.

Op het hoogtepunt van de symptomen treden misselijkheid, jeukende huid, lymfadenopathie (vergrote lymfeklieren) op bij de bovenstaande symptomen. Pijn en geelzucht niet constant, intensiveren tijdens de periode van exacerbaties. Tijdens exacerbaties kunnen er ook tekenen van ascites zijn (vochtophoping in de buikholte). Er is een toename van de lever en de milt. Op de achtergrond van auto-immune hepatitis, verschijnt amenorroe bij 30% van de vrouwen, hirsutisme (verhoogde beharing) is mogelijk, bij jongens en mannen - gynaecomastie.

Typische huidreacties - een capillaire, erythema, telangiectasias (spataderen) op het gezicht, nek, handen en acne, omdat vrijwel alle patiënten gaven afwijkingen in endocriene systeem. Hemorragische uitslag laat pigmentatie na zichzelf achter.

Systemische manifestaties van auto-immune hepatitis omvatten polyartritis van grote gewrichten. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van leverbeschadiging en immuunaandoeningen. Er zijn ziekten zoals colitis ulcerosa, myocarditis, thyroïditis, diabetes, glomerolunefritis.

Tegelijkertijd vindt bij 25% van de patiënten de ziekte asymptomatisch in de vroege stadia plaats en wordt alleen in het stadium van cirrose van de lever gevonden. Als er een acuut infectieus proces is (herpes-virus type 4, virale hepatitis, cytomegalovirus), wordt de diagnose van auto-immune hepatitis in twijfel getrokken.

diagnostiek

Diagnostische criteria van de ziekte zijn serologische, biochemische en histologische markers. Dergelijke onderzoeksmethoden, zoals echografie, lever-MRI, spelen geen significante rol bij de diagnose.

De diagnose van "auto-immuunhepatitis" kan onder de volgende omstandigheden worden gesteld:

In de anamnese zijn er geen feiten over bloedtransfusie, de ontvangst van hepatotoxische geneesmiddelen, het recente gebruik van alcohol;

Het niveau van immunoglobulinen in het bloed overschrijdt 1,5 keer of meer de norm;

In het bloedserum werden markers van actieve virale infecties (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus) niet gedetecteerd;

Antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) overschrijden de tarieven van 1:80 voor volwassenen en 1:20 voor kinderen.

De diagnose wordt uiteindelijk bevestigd op basis van leverbiopsieresultaten. Histologisch onderzoek zou stapsgewijze of overbrugde necrose van weefsels, lymfoïde infiltratie (ophoping van lymfocyten) moeten onthullen.

Autoimmuun hepatitis moet worden onderscheiden van chronische virale hepatitis, ziekte van Wilson, geneesmiddelgeïnduceerde en alcoholische hepatitis, niet-alcoholische steatohepatitis, cholangitis, primaire biliaire cirrose. Het is ook onaanvaardbaar aanwezigheid van ziekten, zoals schade aan de galwegen, granulomen (knobbeltjes gevormd op de achtergrond van de ontsteking) - het meest waarschijnlijk, dit is het bewijs van een andere ziekte.

AIG verschilt van andere vormen van chronische hepatitis door het feit dat in dit geval het niet nodig is te wachten tot de diagnose wordt gesteld wanneer de ziekte chronisch wordt (dat wil zeggen ongeveer 6 maanden). Diagnose AIG kan op elk moment in zijn klinisch beloop zijn.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De therapie is gebaseerd op het gebruik van glucocorticosteroïden - immunosuppressieve geneesmiddelen (onderdrukking van de immuniteit). Dit maakt het mogelijk de activiteit van auto-immuunreacties, die levercellen vernietigen, te verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes: gecombineerd (prednisolon + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednisolon). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's maken remissie mogelijk en verhogen het overlevingspercentage. Gecombineerde therapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, dat is 10%, terwijl behandeling met alleen prednisolon dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral gecombineerde therapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid, verhoogde nerveuze prikkelbaarheid.

Monotherapie wordt voorgeschreven voor zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmen die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Tijdens de behandeling van maximaal 18 maanden worden geen significante bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling neemt de dosis prednisolon geleidelijk af. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Indicaties voor steroïde therapie

Behandeling met steroïden is verplicht gesteld met verlies van het vermogen om te werken, evenals de detectie van histologische analyse van brug- of stersecrose. In alle andere gevallen wordt de beslissing op individuele basis genomen. De effectiviteit van behandeling met corticosteroïden is alleen bevestigd bij patiënten met een actief progressief proces. Bij slecht uitgedrukte klinische symptomen is de relatie tussen voordeel en risico onbekend.

In het geval van niet-effectieve immunosuppressieve therapie, uitgevoerd gedurende vier jaar, met frequente recidieven en ernstige bijwerkingen, is de enige oplossing levertransplantatie.

Prognose en preventie

Als er geen behandeling is, vordert auto-immune hepatitis, zijn spontane remissies onmogelijk. Het onvermijdelijke gevolg is leverinsufficiëntie en cirrose van de lever. De overlevingskans van vijf jaar ligt in dit geval binnen de 50%.

Met tijdige en correct gekozen therapie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken bij de meerderheid van de patiënten, een overlevingspercentage van 20 jaar is in dit geval 80%.

De combinatie van acute leverontsteking met cirrose heeft een slechte prognose: 60% van de patiënten sterft binnen vijf jaar, 20% binnen twee jaar.

Bij patiënten met stap necrose is de incidentie van cirrose binnen vijf jaar 17%. Als er geen complicaties zijn zoals ascites en hepatische encefalopathie, die de effectiviteit van steroïde therapie verminderen, neemt het ontstekingsproces bij 15-20% van de patiënten zelfvernietiging, ongeacht de activiteit van het beloop van de ziekte.

De resultaten van levertransplantatie zijn vergelijkbaar met de remissie van medicijnen: 90% van de patiënten heeft een gunstige 5-jaars prognose.

Met deze ziekte is alleen secundaire preventie mogelijk, die bestaat uit een regelmatig bezoek aan de gastro-enteroloog en constante bewaking van het niveau van antilichamen, immunoglobulinen en activiteit van leverenzymen. Patiënten met deze ziekte worden aangeraden om een ​​spaarzaam regime en dieet te volgen, fysieke en emotionele stress te beperken, preventieve vaccinatie te weigeren, de inname van verschillende medicijnen te beperken.

De auteur van het artikel: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatoloog, gastro-enteroloog


Gerelateerde Artikelen Hepatitis