De eerste symptomen van auto-immune hepatitis, diagnose en behandelingsregime

Share Tweet Pin it

Auto-immune hepatitis - een inflammatoire aandoening van de lever van een onbepaalde etiologie, met een chronisch beloop, vergezeld van de mogelijke ontwikkeling van fibrose of cirrose. Deze laesie wordt gekenmerkt door bepaalde histologische en immunologische symptomen.

Voor de eerste keer verscheen de vermelding van een dergelijke nederlaag van de lever in de wetenschappelijke literatuur in het midden van de twintigste eeuw. Toen werd de term "lupoïde hepatitis" gebruikt. In 1993 stelde de Internationale Groep voor de Studie van Ziekten de huidige pathologienaam voor.

Wat is het?

Autoimmuun hepatitis - een ontsteking van de lever parenchym onduidelijke etiologie (oorzaak) in het lichaam vergezeld door het verschijnen van een groot aantal immuuncellen (gamma-globulinen, autoantilichamen, macrofagen, lymfocyten, etc.).

Oorzaken van ontwikkeling

Er wordt aangenomen dat vrouwen meer kans hebben op auto-immune hepatitis; De piekincidentie valt op de leeftijd van 15 tot 25 jaar of de climacterische periode.

De kern van de pathogenese van auto-immune hepatitis is de productie van auto-antilichamen, waarvan het doel levercellen zijn - hepatocyten. De oorzaken van ontwikkeling zijn onbekend; Theorieën die het begin van de ziekte verklaren, zijn gebaseerd op de aanname van de invloed van genetische predispositie en triggerfactoren:

  • infectie met virussen van hepatitis, herpes;
  • verandering (verwonding) van leverweefsel met bacteriële toxinen;
  • medicijnen innemen die een immuunreactie of -verandering induceren.

Het begin van de ziekte kan te wijten zijn aan zowel de enkele factor als hun combinatie, maar de combinatie van triggers zwaardere stroom, draagt ​​bij aan de snelle voortgang van het proces.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immune hepatitis:

  1. Het komt voor bij ongeveer 80% van de gevallen, vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt klassieke klinische (lupoide hepatitis), en de aanwezigheid van SMA-ANA-antilichamen gelijktijdig immuunpathologie in andere organen (Ziekte van Hashimoto, colitis ulcerosa, diabetes, en andere.) Flaccid turbulente passage zonder klinische verschijnselen.
  2. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van hepatitis type I, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.
  3. Heeft een maligne loop, een ongunstige prognose (op het moment van diagnose van cirrose is bij 40-70% van de patiënten al ontdekt), komt ook vaker voor bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen LKM-1 tot cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan in type I.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immune hepatitis type III in twijfel getrokken; er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van type I-ziekte.

De verdeling van auto-immune hepatitis in typen heeft geen significant klinisch belang, wat een groter wetenschappelijk belang vertegenwoordigt, aangezien het geen veranderingen in het plan van diagnostische maatregelen en behandelingsmethoden met zich meebrengt.

Symptomen van auto-immune hepatitis

Manifestaties zijn niet-specifiek: er is geen enkel teken dat het uniek classificeert als een exact symptoom van auto-immune hepatitis. De ziekte begint in de regel geleidelijk aan met dergelijke algemene symptomen (in 25-30% van de gevallen treedt een plotseling debuut op):

  • hoofdpijn;
  • lichte toename van de lichaamstemperatuur;
  • geel worden van de huid;
  • opgeblazen gevoel van de darm;
  • snelle vermoeidheid;
  • algemene zwakte;
  • gebrek aan eetlust;
  • duizeligheid;
  • zwaarte in de maag;
  • pijn in het rechter en linker hypochondrium;
  • vergroting van de lever en milt.

Met de progressie van de ziekte in latere stadia zijn er:

  • bleekheid van de huid;
  • bloeddruk verlagen;
  • pijn in het hart;
  • roodheid van de handpalmen;
  • het verschijnen van telangiëctasieën (vasculaire sterretjes) op de huid;
  • verhoogde hartslag;
  • hepatische encefalopathie (dementie);
  • levercoma.

Het klinische beeld wordt aangevuld door het symptoom van gelijktijdige pathologieën; meestal zijn dit trekproblemen in spieren, gewrichten, plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur, maculopapulaire uitslag op de huid. Vrouwen kunnen klachten hebben over menstruele onregelmatigheden.

diagnostiek

Diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria is het mogelijk om te spreken over auto-immune hepatitis in de volgende gevallen:

  • Het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale waarden met 1,5 en meer tijden;
  • aanzienlijk verhoogde activiteit van AsT, AlT;
  • in de anamnese zijn er geen bloedtransfusies, de ontvangst van hepatotoxische geneesmiddelen, alcoholmisbruik;
  • in het bloed zijn er geen markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, etc.);
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van een weefselmonster stelt ons in staat om een ​​beeld te onthullen van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. Histologische tekenen van auto-immune hepatitis zijn gebrugde of stap-necrose van parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De therapie is gebaseerd op het gebruik van glucocorticosteroïden - immunosuppressieve geneesmiddelen (onderdrukking van de immuniteit). Dit maakt het mogelijk de activiteit van auto-immuunreacties, die levercellen vernietigen, te verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes voor auto-immune hepatitis: gecombineerd (prednisolon + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednisolon). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's maken remissie mogelijk en verhogen het overlevingspercentage. Gecombineerde therapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, dat is 10%, terwijl behandeling met alleen prednisolon dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral gecombineerde therapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid, verhoogde nerveuze prikkelbaarheid.

Monotherapie wordt voorgeschreven voor zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmen die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Tijdens de behandeling van maximaal 18 maanden worden geen significante bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling neemt de dosis prednisolon geleidelijk af. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Chirurgische behandeling

Deze ziekte kan alleen chirurgisch worden genezen, wat bestaat in transplantatie (transplantatie) van de lever. De operatie is vrij ernstig en moeilijk te verdragen door patiënten. Er zijn ook een aantal tamelijk gevaarlijke complicaties en ongemakken veroorzaakt door orgaantransplantatie:

  • De lever kan niet wortel schieten en door het lichaam worden afgewezen, ondanks de constante inname van geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken;
  • constante ontvangst immunosuppressieve harde getolereerd omdat eventuele ziek infectie in de actieve periode, zelfs de meest banale SARS, wat kan resulteren in omstandigheden van depressieve immuniteit tegen meningitis (ontsteking van de hersenvliezen), longontsteking en sepsis te ontwikkelen;
  • De getransplanteerde lever kan zijn functie niet vervullen en vervolgens ontstaat acuut leverfalen en overlijden.

Een ander probleem is om een ​​geschikte donor te vinden, dit kan zelfs enkele jaren duren en het kost weinig geld (ongeveer $ 100.000).

Handicap bij auto-immune hepatitis

Als de ontwikkeling van de ziekte levercirrose geleid, de patiënt heeft het recht om een ​​beroep op het bureau van de ITU (de organisatie die verricht medische en sociale expertise) met het oog op de aanwezigheid van veranderingen in het lichaam te bevestigen en krijgen hulp van de staat.

Als de zieke gedwongen wordt om zijn werkplek te veranderen in verband met de gezondheidstoestand, maar hij een andere functie met een lagere uitkering kan innemen, heeft hij recht op een derde groep arbeidsongeschiktheid.

  1. Wanneer de ziekte neemt een gebroken-recurrente natuurlijk de patiënt waargenomen: menselijke lever matig en ernstig, het beperken van de mogelijkheid tot zelfzorg, prestaties op het werk is alleen mogelijk in bijzondere arbeidsvoorwaarden, met het gebruik van ondersteunende technologie, terwijl een persoon tweede groep van arbeidsongeschiktheid beroept.
  2. De eerste groep kan worden verkregen als het verloop van de ziekte snel verloopt en de patiënt ernstige leverinsufficiëntie heeft. Het vermogen van de patiënt om te werken en zelfbediening is zo sterk verminderd dat artsen in de medische dossiers schrijven over het totale onvermogen om te werken.

Het is mogelijk om te werken, leven en deze ziekte te behandelen, maar het wordt nog steeds als zeer gevaarlijk beschouwd, omdat de redenen voor het voorkomen hiervan nog niet volledig zijn onderzocht.

Preventieve maatregelen

Met auto-immune hepatitis is alleen secundaire preventie mogelijk, wat bestaat uit het uitvoeren van activiteiten zoals:

  • regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog of hepatoloog;
  • constante monitoring van het niveau van activiteit van leverenzymen, immunoglobulinen en antilichamen;
  • het volgen van een speciaal dieet en een spaarzaam regime;
  • het beperken van emotionele en fysieke activiteit, het nemen van verschillende drugs.

Tijdige diagnose, de juiste wijze aangewezen medicatie, kruiden folk remedies, preventieve maatregelen en de naleving van de instructies van de arts zal een gelegenheid om de patiënt te voorzien van een diagnose van "auto-immune hepatitis" effectief omgaan met deze bedreiging voor de gezondheid en levensbedreigende ziekte.

vooruitzicht

Bij afwezigheid van behandeling vordert de ziekte gestaag; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immune hepatitis is cirrose en leverinsufficiëntie; 5-jaars overlevingspercentage is niet hoger dan 50%.

Met behulp van tijdige en goed uitgevoerde therapie is het mogelijk om bij de meerderheid van de patiënten remissie te bereiken; terwijl het overlevingspercentage gedurende 20 jaar meer dan 80% is. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met remissie die medisch is bereikt: een 5-jaars prognose is gunstig bij 90% van de patiënten.

Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis - chronische progressieve hepatocellulaire beschadiging, periportale procedure met tekenen van ontsteking of breder, hypergammaglobulinemie en de aanwezigheid van serum-lever geassocieerde auto-antilichamen. Klinische manifestaties van auto-immune hepatitis omvatten asthenovegetative aandoeningen, geelzucht, rechts bovenste kwadrant pijn, huiduitslag, hepatomegalie en splenomegalie, amenorroe bij vrouwen, gynaecomastie - mannen. De diagnose van auto-immune hepatitis is gebaseerd op de serologische detectie van antinucleaire antilichamen (ANA), anti-weefselfactor gladde spier (SMA), antilichamen tegen nier- en lever- microsomen et al., Hypergammaglobulinemie verhoogde titer van IgG en leverbiopsie. De basis van de behandeling van auto-immuun hepatitis immunosuppressieve glucocorticoïden.

Auto-immune hepatitis

In de structuur van chronische hepatitis in gastro-enterologie is auto-immuun leverbeschadiging verantwoordelijk voor 10-20% van de gevallen bij volwassenen en 2% bij kinderen. Vrouwen krijgen auto-immuun hepatitis 8 keer vaker dan mannen. De eerste piek van de incidentie valt op de leeftijd van maximaal 30 jaar, de tweede - voor de periode na de menopauze. Het beloop van auto-immune hepatitis heeft een snel voortschrijdend karakter, waarbij levercirrose, portale hypertensie en leverfalen leidend tot de dood van patiënten zich eerder vroeg ontwikkelen.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

De vragen van de etiologie van auto-immune hepatitis zijn niet voldoende bestudeerd. Er wordt aangenomen dat de basis voor de ontwikkeling van auto-immune hepatitis is entanglement met specifieke antigenen van de major histocompatibility complex (HLA persoon) - allelen DR3 of DR4, werden gedetecteerd in 80-85% van de patiënten. Vermoedelijk leiden factoren, welke leidt tot een auto-immuunreactie bij genetisch gevoelige individuen kunnen virussen optreden, Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), mazelen, herpes (HSV-1 en HHV-6) alsook bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld interferon ). Meer dan een derde van de patiënten met auto-immune hepatitis worden geïdentificeerd en andere auto-syndromen - thyroïditis, ziekte van Graves, synovitis, colitis ulcerosa, ziekte van Sjögren, en anderen.

De basis van de pathogenese van auto-immune hepatitis immuunregulatie deficiëntie: vermindering subpopulatie van T-suppressor lymfocyten, wat leidt tot ongecontroleerde synthese B-cel IgG en vernietiging van membranen van de levercellen - hepatocyt verschijningskarakteristiek van serum antilichamen (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de gevormde antilichamen worden auto-immuunhepatitis I (anti-ANA, anti-SMA-positief), II (anti-LKM-l-positief) en III (anti-SLA-positief) -typen onderscheiden. Elk van de geïsoleerde typen van de ziekte wordt gekenmerkt door een eigenaardig serologisch profiel, stroming eigenaardigheden, respons op immunosuppressieve therapie en prognose.

Auto-immuun type I hepatitis vindt plaats met de vorming en circulatie van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed - bij 70-80% van de patiënten; antilichamen tegen glad spierweefsel (SMA) bij 50-70% van de patiënten; antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen (pANCA). Auto-immuunhepatitis type I ontwikkelt zich vaak tussen de leeftijd van 10 tot 20 jaar en na 50 jaar. Gekenmerkt door een goede respons op immunosuppressieve therapie, de mogelijkheid om een ​​stabiele remissie te bereiken in 20% van de gevallen, zelfs na de afschaffing van corticosteroïden. Bij afwezigheid van behandeling binnen 3 jaar wordt cirrose gevormd.

Bij auto-immune hepatitis type II zijn bij 100% van de patiënten antilichamen tegen microsomen van de lever en de nieren van type 1 (anti-LKM-1) in het bloed aanwezig. Deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich in 10-15% van de gevallen van auto-immune hepatitis, voornamelijk in de kindertijd en wordt gekenmerkt door een hoge biochemische activiteit. Auto-immuunhepatitis type II is beter bestand tegen immunosuppressie; wanneer geneesmiddelen worden teruggetrokken, treedt vaak terugval op; cirrose ontwikkelt zich 2 keer vaker dan bij auto-immuun hepatitis type I.

Bij auto-immuun hepatitis type III worden antilichamen tegen oplosbaar lever- en lever-alvleesklierantigeen (anti-SLA en anti-LP) gevormd. Heel vaak onthult dit type ASMA, reumafactor, antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen levermembraanantigenen (anti-LMA).

De varianten van atypische auto-immuunhepatitis omvatten kruissyndromen, die ook tekenen van primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis, chronische virale hepatitis omvatten.

Symptomen van auto-immune hepatitis

In de meeste gevallen manifesteert auto-immune hepatitis zich plotseling en verschilt de klinische manifestatie niet van acute hepatitis. Aanvankelijk komt het voor met ernstige zwakte, gebrek aan eetlust, intense geelzucht, het uiterlijk van donkere urine. Dan, binnen een paar maanden, ontvouwt zich de auto-immuun hepatitiskliniek.

Minder vaak is het begin van de ziekte geleidelijk; in dit geval overheersen asthenovegetatieve stoornissen, malaise, zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, kleine geelzucht. Bij sommige patiënten begint auto-immuunhepatitis met koorts en extrahepatische manifestaties.

De periode van ongevouwen symptomen van auto-immune hepatitis omvat uitgesproken zwakte, een gevoel van zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, pruritus en lymfadenopathie. Voor auto-immune hepatitis wordt gekenmerkt door onstabiele, verergerd tijdens perioden van exacerbaties van geelzucht, een toename van de lever (hepatomegalia) en milt (splenomegalie). Een derde van de vrouwen met auto-immune hepatitis ontwikkelt amenorroe, hirsutisme; jongens kunnen gynaecomastie hebben.

Typische huidreacties: capillaritis, palma en lupusachtig erytheem, purpura, acne, telangiëctasieën op de huid van het gezicht, de nek en de handen. Tijdens perioden van exacerbaties van auto-immune hepatitis kunnen verschijnselen van voorbijgaande ascites worden waargenomen.

Systemische manifestaties van autoimmuun hepatitis betrekking heeft migreren relapsing artritis die grote gewrichten, maar leidt niet tot de vervorming. Heel vaak, auto-immune hepatitis optreedt in combinatie met colitis ulcerosa, myocarditis, pleuritis, pericarditis, glomerulonefritis, thyroiditis, vitiligo, insuline-afhankelijke diabetes mellitus, iridocyclitis, het syndroom van Sjögren, syndroom van Cushing, fibrotische alveolitis, hemolytische anemie.

Diagnose van auto-immune hepatitis

Diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria is het mogelijk om te spreken over auto-immune hepatitis in de volgende gevallen:

  • in de anamnese zijn er geen bloedtransfusies, de ontvangst van hepatotoxische geneesmiddelen, alcoholmisbruik;
  • in het bloed zijn er geen markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, etc.);
  • Het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale waarden met 1,5 en meer tijden;
  • aanzienlijk verhoogde activiteit van AsT, AlT;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van een weefselmonster stelt ons in staat om een ​​beeld te onthullen van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. Histologische tekenen van auto-immune hepatitis zijn gebrugde of stap-necrose van parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Instrumentele onderzoeken (echografie van de lever, MRI van de lever, enz.) Bij auto-immune hepatitis hebben geen onafhankelijke diagnostische waarde.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Pathogenetische therapie van auto-immune hepatitis bestaat uit het uitvoeren van immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden. Deze benadering maakt het mogelijk om de activiteit van pathologische processen in de lever te verminderen: de activiteit van T-suppressors te verhogen, de intensiteit van auto-immuunreacties die hepatocyten vernietigen te verminderen.

Typisch immunosuppressieve therapie bij autoimmune hepatitis uitgevoerd prednisolon of methylprednisolon bij de initiële dosering van 60 mg (1e week), 40 mg (2 weken), 30 mg (3-4 weken w) met een reductie tot 20 mg in een onderhoud doseren. De afname van de dagelijkse dosering is traag, gezien de activiteit van het klinische beloop en het niveau van serummarkers. De patiënt moet de onderhoudsdosering nemen totdat de klinische laboratorium- en histologische parameters volledig zijn genormaliseerd. Behandeling van auto-immune hepatitis kan duren van 6 maanden tot 2 jaar, en soms gedurende het hele leven.

Als de monotherapie niet effectief is, is het mogelijk om auto-immune hepatitis azathioprine, chloroquine, cyclosporine in het behandelingsregime in te voeren. In geval van ineffectiviteit van immunosuppressieve behandeling van auto-immune hepatitis binnen 4 jaar, worden meerdere terugvallen, bijwerkingen van therapie, het probleem van levertransplantatie ook opgeworpen.

Prognose voor auto-immune hepatitis

Bij afwezigheid van behandeling voor auto-immuunhepatitis, verloopt de ziekte gestaag; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immune hepatitis is cirrose en leverinsufficiëntie; 5-jaars overlevingspercentage is niet hoger dan 50%. Met behulp van tijdige en goed uitgevoerde therapie is het mogelijk om bij de meerderheid van de patiënten remissie te bereiken; terwijl het overlevingspercentage gedurende 20 jaar meer dan 80% is. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met remissie die medisch is bereikt: een 5-jaars prognose is gunstig bij 90% van de patiënten.

Met auto-immune hepatitis is alleen secundaire preventie mogelijk, inclusief regelmatige monitoring van de gastro-enteroloog (hepatoloog), controle van de hepatische enzymactiviteit, γ-globuline-inhoud, auto-antilichamen voor tijdige versterking of hervatting van de therapie. Patiënten met auto-immune hepatitis worden aanbevolen een spaarzaam regime met beperkte emotionele en fysieke inspanning, naleving van het dieet, terugtrekking uit preventieve vaccinatie, beperking van medicatie.

Auto-immune hepatitis

Hepatitis (ontsteking) van de lever van auto-immune etiologie werd voor het eerst beschreven in 1951 in een groep jonge vrouwen. Het belangrijkste onderscheidende kenmerk was dan ook een hoog gehalte aan gammaglobulinen en een goede reactie op de behandeling met adrenocorticotroop hormoon.

Moderne opvattingen over auto-immune hepatitis aanzienlijk uitgebreid, dankzij de onthulling van de geheimen van immunologie. De oorspronkelijke oorzaak van de ziekte, die leidt tot de productie van antilichamen in serum, blijft echter onduidelijk.

De ziekte wordt gekenmerkt door een chronisch beloop met periodes van exacerbaties en een aanzienlijk risico van overgang naar cirrose van de lever. Cure het is nog niet mogelijk, maar de combinatie van cytostatica en steroïde hormonen kan het leven van patiënten verlengen.

overwicht

Auto-immune hepatitis verwijst naar zeldzame ziekten. In Europese landen zijn er 16-18 gevallen per 100.000 inwoners. Volgens de gegevens van 2015 bereikt in sommige landen 25. Vrouwen zijn 3 keer vaker ziek dan mannen (volgens sommige auteurs 8 keer). Onlangs is de groei van de ziekte bij zowel mannen als vrouwen gedocumenteerd.

Statistieken onthulden twee "piek" detectiepercentages:

  • onder jongeren 20-30 jaar;
  • dichter bij de ouderdom in 50-70 jaar.

Studies tonen aan dat er in Europa en Noord-Amerika, het aandeel van de auto-immune hepatitis, een vijfde van alle chronische hepatitis B, en in Japan het groeit tot 85%. Misschien komt dit door een hoger niveau van diagnose.

Hoe verandert het hepatische weefsel?

Histologische analyse bepaalt de aanwezigheid in de lever van ontsteking en necrose gebieden rond de aderen (periportaal). Het beeld van hepatitis wordt uitgedrukt door brugnecrose van het leverparenchym, een grote opeenhoping van plasmacellen in infiltraten. Lymfocyten kunnen op portaalwegen follikels vormen en omliggende levercellen veranderen in glandulaire structuren.

Lymfatische infiltratie bevindt zich in het midden van de lobben. Ontsteking strekt zich uit tot de galkanalen en cholangiolen van het portaalkanaal, hoewel septale en interlobulaire bewegingen niet veranderen. In hepatocyten wordt vet en hydropische dystrofie gevonden, cellen worden gevuld met vette insluitsels en vacuolen met vloeistof.

Welke aandoeningen van de immuunrespons veroorzaken hepatitis?

Onderzoek van immunologen onthulde dat het uiteindelijke resultaat van immuunreconstructies een sterke afname is van immunoregulatieprocessen op het niveau van weefsellymfocyten. Als een resultaat, antinucleaire antilichamen tegen gladde spiercellen, verschijnen lipoproteïnen in het bloed. Vaak worden schendingen gevonden, vergelijkbaar met systemische veranderingen in rode lupus erythematosus (LE-fenomeen). Daarom wordt de ziekte ook "lupoïde hepatitis" genoemd.

Veel menselijke antigenen zijn betrokken bij de reactie met antilichamen. Ze worden aangeduid met de alfabetische en digitale afkortingen van immunologen. Namen kunnen alleen voor specialisten iets betekenen:

Er wordt aangenomen dat de triggerende oorzaak van een auto-immuunproces aanvullende factoren kan zijn: virussen:

  • hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr-virus;
  • herpes (HHV-6 en HSV-1).

Symptomen van auto-immune hepatitis

In de helft van de gevallen verschijnen de eerste symptomen van auto-immuunziekten op de leeftijd van 12 tot 30 jaar. De tweede "piek" verschijnt bij vrouwen na het ontstaan ​​van de menopauze. 1/3 deel wordt gekenmerkt door een acuut beloop en het onvermogen om onderscheid te maken tussen andere acute vormen van hepatitis in de eerste 3 maanden. In 2/3 gevallen heeft de ziekte een geleidelijke ontwikkeling.

  • de groeiende zwaarte in het hypochondrium aan de rechterkant;
  • zwakte en vermoeidheid;
  • bij 30% van de jonge vrouwen stopt de menstruatie;
  • mogelijk vergeling van de huid en sclera;
  • vergroting van de lever en milt.

Karakteristieke symptomen van leverbeschadiging combinatie met immuunstoornissen uitgedrukt als volgt: huiduitslag, jeuk, colitis ulcerosa pijn en een verstoorde ontlasting progressieve thyroiditis (ontsteking van de schildklier), maagzweren.

Pathognomonische symptomen van hepatitis van allergische aard ontbreken, daarom is het tijdens de diagnostiek noodzakelijk om uit te sluiten:

  • virale hepatitis;
  • De ziekte van Wilson-Konovalov;
  • andere alcoholische en niet-alcoholische leverbeschadiging (drughepatitis, hemochromatose, vetdystrofie);
  • abnormale leverweefsel, die optreedt bij auto-mechanisme (primaire biliaire cirrose, scleroserende cholangitis).

Het begin van auto-immune hepatitis bij kinderen gaat gepaard met het meest agressieve klinische beloop en vroege cirrose. Al in het stadium van diagnose in de helft van de gevallen hebben kinderen cirrose van de lever ontwikkeld.

Met welke analyses worden de waarschijnlijke pathologieën beoordeeld?

In de analyse van de bloedshow:

  • Hypergammaglobulinemie met een afname van het aandeel albuminen;
  • de toename in transferaseactiviteit is 5-8 maal;
  • positieve serologische test voor LE-cellen;
  • weefsel- en antinucleaire antilichamen tegen schildklierweefsels, maagslijmvlies, nieren, gladde spieren.

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de serologische responsen, auto-antilichamen gedetecteerd, worden drie soorten ziekten onderscheiden. Het bleek dat ze verschillen in de loop, de prognose van de respons op therapeutische maatregelen en de keuze van de optimale behandeling voor auto-immune hepatitis.

Type I - werd "anti-ANA-positief, anti-SMA" genoemd. Antistofantilichamen (ANA) of antilichamen tegen glad spierweefsel (SMA) worden aangetroffen bij 80% van de patiënten, meer dan de helft van de gevallen geeft een positieve respons op cytoplasmatische antineutrofielen auto-antilichamen van het p-type (pANCA). Opvallend op elke leeftijd. Meestal - 12-20 jaar en vrouwen in de menopauze.

Bij 45% van de patiënten eindigt de ziekte gedurende 3 jaar zonder medische interventie met cirrose. Een tijdige behandeling biedt een goede respons op de behandeling met corticosteroïden. Bij 20% van de patiënten blijft langdurige remissie behouden, zelfs als de immunosupplementatiebehandeling wordt afgeschaft.

Type II - verschilt van de aanwezigheid van antilichamen tegen cellulaire microsomen van hepatocyten en nieren, wordt "anti-LKM-1-positief" genoemd. Ze worden bij 15% van de patiënten aangetroffen, vaker in de kindertijd. Kan worden gecombineerd in combinatie met een specifiek hepatisch antigeen. Adrift is agressiever.

Cirrose tijdens de driejarige observatie ontwikkelt zich 2 keer vaker dan in het eerste type. Meer resistent voor medicijnen. De afschaffing van drugs gaat gepaard met een nieuwe verergering van het proces.

Type III - "anti-SLA positief" voor het hepatische oplosbare antigeen en voor de lever-alvleesklier "anti-LP". Klinische symptomen zijn vergelijkbaar met virale hepatitis, hepatische biliaire cirrose, scleroserende cholangitis. Geeft cross-serologische reacties.

Waarom vinden kruisreacties plaats?

Het verschil in type suggereert dat het moet worden gebruikt bij de diagnose van auto-immune hepatitis. Dit wordt ernstig bemoeilijkt door kruisreacties. Ze zijn kenmerkend voor verschillende syndromen waarbij immuunmechanismen zijn betrokken. De essentie van de reacties is een verandering in de stabiele verbinding van bepaalde antigenen en auto-antilichamen, de opkomst van nieuwe aanvullende reacties op andere stimuli.

Verklaarde een speciale genetische aanleg en de opkomst van een onafhankelijke ziekte, terwijl ze onontgonnen was. Bij auto-immuunhepatitis vertonen kruisreacties serieuze problemen bij differentiële diagnose met:

  • virale hepatitis;
  • hepatische biliaire cirrose;
  • scleroserende cholangitis;
  • cryptogene hepatitis.

In de praktijk zijn gevallen bekend van de overgang van hepatitis naar scleroserende cholangitis na enkele jaren. Het cross-sectionele syndroom met gal hepatitis is meer typisch voor volwassen patiënten en met cholangitis voor kinderen.

Hoe wordt de relatie met chronische hepatitis C beoordeeld?

Het is bekend dat het verloop van chronische virale hepatitis C wordt gekenmerkt door uitgesproken auto-allergische kenmerken. Vanwege dit, eisen sommige wetenschappers zijn identiteit met auto-immune hepatitis. Let daarnaast op de relatie van virale hepatitis C met verschillende extrahepatische immuunsignalen (bij 23% van de patiënten). De mechanismen van deze associatie zijn nog steeds onverklaarbaar.

Maar er is vastgesteld dat een bepaalde rol daarin wordt gespeeld door de reactie van proliferatie (toename van het aantal) lymfocyten, de afgifte van cytokinen, de vorming van auto-antilichamen en de afzetting van antigeen + antilichaamcomplexen in de organen. Een duidelijke afhankelijkheid van de frequentie van auto-immuunreacties op de genstructuur van het virus werd niet onthuld.

Vanwege zijn eigenschappen gaat hepatitis C vaak gepaard met veel verschillende ziekten. Deze omvatten:

  • herpes dermatitis;
  • auto-immune thyroiditis;
  • rode systemische lupus erythematosus;
  • ulceratieve niet-specifieke colitis;
  • nodale erytheem;
  • vitiligo;
  • netelroos;
  • glomerulonefritis;
  • fibroserende alveolitis;
  • gingivitis;
  • lokale myositis;
  • hemolytische anemie;
  • trombocytopenische idiopathische purpura;
  • vlak korstmos;
  • pernicieuze anemie;
  • reumatoïde artritis en anderen.

diagnostiek

De methodologische aanbevelingen van de internationale groep van deskundigen stellen criteria vast voor de waarschijnlijkheid van het diagnosticeren van auto-immune hepatitis. Betekenis van de markers van antilichamen in het serum van een patiënt is belangrijk:

  • antinucleair (ANA);
  • voor microsomen van de nieren en de lever (anti-LKM);
  • om spiercellen glad te maken (SMA);
  • leveroplosbaar (SLA);
  • hepatische pancreatic (LP);
  • asialo-glycoproteïne voor receptoren (hepatisch lectine);
  • naar het plasmamembraan van hepatocyten (LM).

In dit geval is het noodzakelijk om de patiënt uit te sluiten van de connectie met het gebruik van hepatotoxische geneesmiddelen, bloedtransfusies, alcoholisme. De lijst bevat ook een link naar infectieuze hepatitis (serummarkers).

Het niveau van immunoglobuline type G (IgG) en γ-globulinen zou normaal niet minder dan 1,5 keer moeten worden overschreden, in het bloed is er een toename van transaminasen (asparagine en alanine) en alkalische fosfatase.

De aanbevelingen houden er rekening mee dat 38 tot 95% van de patiënten met galcirrose en cholangitis identieke reacties op markers geven. Er wordt voorgesteld om ze te combineren met de diagnose van 'cross-syndroom'. In dit geval is het ziektebeeld van de ziekte gemengd (10% van de gevallen).

Voor galcirrose zijn de indicatoren van het kruisesyndroom twee van de volgende:

  • IgG overschrijdt de norm met 2 keer;
  • Alanine-aminotransaminase wordt 5 of meer verhoogd;
  • antilichamen tegen glad spierweefsel worden gedetecteerd in titer (verdunning) meer dan 1:40;
  • in de biopsie van de lever worden gestapte periportale necrose bepaald.

De toepassing van de indirecte immunofluorescentie techniek kan technisch gezien een vals-positieve respons op antilichamen geven. De reactie op het glas (invitro) is niet in staat om volledig te corresponderen met veranderingen in het lichaam. Hiermee moet in de studies rekening worden gehouden.

Voor het syndroom van adhesieve cholangitis zijn karakteristiek:

  • tekenen van cholestase (galretentie) met fibrosering van buisvormige wanden;
  • vaak is er een gelijktijdige ontsteking van de darm;
  • cholangiografie - de studie van doorgankelijkheid van de galkanalen wordt uitgevoerd door magnetische resonantie beeldvorming, transdermaal en transversaal, retrograde, ringvormige vernauwende structuren in de galkanalen worden onthuld.

Diagnostische criteria voor cross-sectioneel syndroom met cholangitis zijn:

  • de groei van transaminasen en alkalische fosfatase;
  • bij de helft van de patiënten is het niveau van alkalische fosfatase normaal;
  • toename van de concentratie van immunoglobulinen van type G;
  • detectie van serumantilichamen SMA, ANA, pANCA;
  • typische bevestiging door cholangiografie, histologisch onderzoek;
  • associatie met de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Het doel van de therapie is om de progressie van het auto-immuunproces in de lever te voorkomen, de normalisatie van de indices van alle metabole soorten, het gehalte aan immunoglobulines.Een patiënt van elke leeftijd wordt aangeboden om de belasting op de lever te verminderen met een dieet en levensstijl. Lichamelijk werk moet beperkt zijn, de zieke persoon moet vaak kunnen rusten.

Strikt verboden receptie:

  • alcohol;
  • chocolade en snoep;
  • vette variëteiten van vlees en vis;
  • alle producten die vetten van dierlijke oorsprong bevatten;
  • gerookte en scherpe producten;
  • peulvruchten;
  • zuring;
  • spinazie.
  • mager vlees en vis;
  • granen;
  • soepen, zuivel en groente;
  • salades gekleed met plantaardige olie;
  • yoghurt, kwark;
  • fruit.

De methode om te braden is uitgesloten, alle gerechten worden gekookt in kookvorm of gestoomd. Bij een exacerbatie wordt aanbevolen om zes maaltijden per dag te organiseren, in de periode van remissie is er voldoende routine.

Problemen met medicamenteuze therapie

Het complexe pathogenetische mechanisme van de ziekte dwingt ons rekening te houden met de mogelijke invloed van de medicijnen zelf. Daarom hebben internationale experts klinische aanbevelingen opgesteld waarin indicaties voor de behandeling zijn vastgesteld.

Om een ​​therapiekuur te starten, moet de patiënt voldoende klinische symptomen en laboratoriumtekenen van pathologie hebben:

  • Alanine transaminase is hoger dan normaal;
  • asparagine - 5 keer hoger dan de normale waarde;
  • gamma-globulines in serum zijn 2 maal verhoogd;
  • kenmerkende veranderingen in biopsieën van leverweefsel.

Relatieve indicaties zijn: afwezigheid van symptomen of zwakke expressie, gamma-globuline niveau lager dan het dubbele van de norm, concentratie van asparagine transaminase bereikt 3-9 normen, histologisch beeld van periportale hepatitis.

Gerichte behandeling is gecontra-indiceerd in de volgende gevallen:

  • de ziekte heeft geen specifieke symptomen van een nederlaag;
  • vergezeld van gedecompenseerde cirrose van de lever met bloeding uit de slokdarm van spataderen;
  • Aspartische transaminase is minder dan drie normen;
  • histologisch, inactieve cirrose, verminderd aantal cellen (cytopenie), portaaltype van hepatitis.

Als pathogenetische therapie worden glucocorticosteroïden gebruikt (methylprednisolon, prednisolon). Deze geneesmiddelen hebben een immunosuppressief (ondersteunend) effect op T-cellen. Verhoogde activiteit vermindert auto-immuunreacties tegen hepatocyten. Behandeling met corticosteroïden gaat gepaard met een negatief effect op de endocriene klieren, de ontwikkeling van diabetes;

  • syndroom van "Cushing's";
  • hypertensie;
  • osteoporose van botten;
  • menopauze bij vrouwen.

Eén type medicijn wordt voorgeschreven (monotherapie) of een combinatie met cytostatica (Delagil, Azathioprine). Contra-indicaties voor het gebruik van Azathioprim zijn individuele intolerantie, verdenking van maligne neoplasma, cytopenie, zwangerschap.

De behandeling wordt gedurende een lange tijd uitgevoerd, eerst worden grote doseringen toegepast en daarna schakelen ze over naar ondersteunende. Annulering wordt na 5 jaar aanbevolen, onder voorbehoud van bevestiging van aanhoudende remissie, inclusief biopsieresultaten.

Het is belangrijk om te overwegen dat positieve veranderingen in het histologisch onderzoek verschijnen 3-6 maanden na klinisch en biochemisch herstel. Het is noodzakelijk om al die tijd door te gaan met het nemen van medicijnen.

Bij een gestaag verloop van de ziekte omvatten frequente exacerbaties in het behandelingsregime:

  • Cyclosporine A,
  • Mycofenolaat mofetil,
  • infliximab,
  • Rituximab.

Bij het identificeren van een verband met cholangitis wordt Ursosan voorgeschreven met Prednisolon. Soms zijn deskundigen van mening dat het mogelijk is om interferon-preparaten te gebruiken voor de behandeling van auto-immune hepatitis bij de berekening van het antivirale effect:

Bijwerkingen zijn onder meer depressieve toestand, cytopenie, thyroiditis (bij 20% van de patiënten), de verspreiding van infecties naar organen en systemen. Bij afwezigheid van werkzaamheid van therapie gedurende een periode van vier jaar en de aanwezigheid van frequente terugvallen, is de enige behandelingsmethode levertransplantatie.

Welke factoren bepalen de prognose van de ziekte?

De prognose van het beloop van auto-immune hepatitis wordt voornamelijk bepaald door de activiteit van het ontstekingsproces. Hiervoor worden traditionele biochemische bloedtests gebruikt: de activiteit van aspartaataminotransferase is 10 keer hoger dan normaal, een aanzienlijke overmaat van het gamma-globulinetelling wordt waargenomen.

Er werd gevonden dat als het niveau van asparaginische transaminase het normale niveau met 5 keer overschrijdt en de immunoglobulinen van type E twee keer zo hoog zijn, 10% van de patiënten kan hopen op een overlevingspercentage van tien jaar.

Met lagere criteria voor inflammatoire activiteit zijn de indicatoren gunstiger:

  • Gedurende 15 jaar kan 80% van de patiënten leven, gedurende deze periode, de helft gevormd levercirrose;
  • Met de betrokkenheid van centrale aders in de ontsteking en de leverlobben sterft 45% van de patiënten binnen vijf jaar, 82% van hen heeft cirrose.

De vorming van cirrose bij auto-immune hepatitis wordt als een ongunstige prognostische factor beschouwd. 20% van deze patiënten sterft binnen twee jaar na het bloeden, 55% kan 5 jaar leven.

Zeldzame gevallen, niet gecompliceerd door ascites en encefalopathie, geven goede resultaten bij de behandeling met corticosteroïden bij 20% van de patiënten. Ondanks talrijke studies wordt de ziekte als ongeneeslijk beschouwd, hoewel er gevallen van zelfgenezing zijn. Er wordt actief gezocht naar methoden om leverbeschadiging te vertragen.

Wat is auto-immune hepatitis: symptomen, diagnose, behandeling, prognose

Autoimmuun hepatitis zogenaamde chronische progressie van leverbeschadiging, die symptomen heeft predportalnogo of uitgebreidere ontstekingen en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van auto- antilichamen. Het komt voor bij elke vijfde volwassene met chronische hepatitis en bij 3% van de kinderen.

Volgens de statistieken lijden vrouwelijke vertegenwoordigers veel vaker aan dit type hepatitis dan mannen. In de regel ontwikkelt de laesie zich in de kindertijd en de periode van 30 tot 50 jaar. Auto-immune hepatitis is een snel voortschrijdende ziekte die verandert in cirrose of leverfalen, wat kan resulteren in de dood.

Oorzaken van de ziekte

Simpel gezegd is chronische auto-immune hepatitis een aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam zijn eigen lever vernietigt. De kliercellen zijn aangetast en vervangen door bindweefselelementen die niet in staat zijn om de noodzakelijke functies uit te voeren.

De internationale classificatie van de 10e revisie van ziekten verwijst naar de chronische pathologie van het auto-immuunsysteem in sectie K75.4 (code voor ICD-10).

De oorzaken van de ziekte zijn nog niet volledig opgehelderd. Wetenschappers zijn van mening dat er een aantal virussen zijn die in staat zijn om een ​​vergelijkbaar pathologisch mechanisme op gang te brengen. Ze omvatten:

  • menselijk herpesvirus;
  • Epstein-Barr-virus;
  • virussen die de veroorzakers zijn van hepatitis A, B en C.

Er is een mening dat erfelijke aanleg ook is opgenomen in de lijst van mogelijke oorzaken van de ziekte, die zich manifesteert door een gebrek aan immuunregulatie (verlies van gevoeligheid voor zijn eigen antigenen).

Eén derde van de patiënten heeft een combinatie van chronische auto-immune hepatitis met andere auto-immuunsyndromen:

  • thyroiditis (pathologie van de schildklier);
  • Ziekte van Graves (overmatige productie van schildklierhormonen);
  • hemolytische anemie (vernietiging door het immuunsysteem van zijn eigen rode bloedcellen);
  • gingivitis (ontsteking van het tandvlees);
  • 1 type diabetes mellitus (ontoereikende insulinesynthese door de pancreas, vergezeld door een hoog suikergehalte in het bloed);
  • glomerulonefritis (ontsteking van de glomeruli van de nieren);
  • iritis (ontsteking van de iris van het oog);
  • Cushing-syndroom (overmatige synthese van bijnierhormonen);
  • Syndroom van Sjögren (gecombineerde ontsteking van de klieren van externe secretie);
  • neuropathie van perifere zenuwen (niet-inflammatoire schade).

vorm

Auto-immune hepatitis bij kinderen en volwassenen is verdeeld in 3 hoofdtypen. Classificatie is gebaseerd op het type antilichamen dat wordt bepaald in de bloedbaan van de patiënt. De vormen verschillen van elkaar in de kenmerken van de cursus, hun reactie op de lopende behandeling. De voorspelling van pathologie is ook anders.

Type I

Gekenmerkt door de volgende indicatoren:

  • antinucleaire antilichamen (+) bij 75% van de patiënten;
  • antilichamen tegen glad spierweefsel (+) bij 60% van de patiënten;
  • antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen.

Hepatitis ontwikkelt zich vóór het meerderjarig worden of zelfs tijdens de menopauze. Dit type auto-immune hepatitis reageert goed op de lopende behandeling. Als de therapie niet wordt uitgevoerd, treden er al tijdens de eerste 2-4 jaar complicaties op.

Type II

  • de aanwezigheid van antilichamen gericht tegen enzymen van levercellen en het epitheel van de niertubuli bij elke patiënt;
  • ontwikkelt op schoolleeftijd.

Dit type is beter bestand tegen behandeling, er zijn terugvallen. De ontwikkeling van cirrose komt meerdere malen vaker voor dan bij andere vormen.

III type

Het gaat gepaard met de aanwezigheid in de bloedsomloop van patiënten met antilichamen tegen het hepatische en hepatische pancreatische antigeen. Ook bepaalde beschikbaarheid:

  • reumafactor;
  • antimitochondriale antilichamen;
  • antilichamen tegen cytolem-antigenen van hepatocyten.

Het mechanisme van ontwikkeling

Te oordelen naar de beschikbare gegevens, is het belangrijkste moment in de pathogenese van chronische auto-immune hepatitis het defect van het immuunsysteem op cellulair niveau, dat schade aan de levercellen veroorzaakt.

Hepatocyten zijn in staat af te breken onder invloed van lymfocyten (een van de soorten leukocytcellen), die een verhoogde gevoeligheid hebben voor de membranen van de kliercellen. Parallel hieraan is er een overheersing van stimulatie van het functioneren van T-lymfocyten met een cytotoxisch effect.

In het ontwikkelingsmechanisme is de rol van een aantal detecteerbare antigenen nog steeds onbekend. Autoimmuun hepatitis, extrahepatische symptomen als gevolg van het feit dat de immuuncomplexen die circuleren in de bloedstroom, worden in de vaatwand, wat leidt tot de ontwikkeling van ontstekingsreacties en weefselschade.

Symptomen van de ziekte

Ongeveer 20% van de patiënten heeft geen hepatitis-symptomen en zoekt alleen hulp op het moment van complicaties. Er zijn echter gevallen van een scherp acuut begin van de ziekte, waarbij een aanzienlijke hoeveelheid lever- en hersencellen beschadigd is (tegen de achtergrond van het toxische effect van die stoffen die normaal door de lever worden geïnactiveerd).

Klinische manifestaties en klachten van patiënten met auto-immune hepatitis:

  • sterke daling van de arbeidscapaciteit;
  • icterus van de huid, slijmvliezen, geheimen van externe klieren (bijvoorbeeld speekselklieren);
  • hyperthermie;
  • vergroting van de milt, soms van de lever;
  • abdominaal pijnsyndroom;
  • vergroting van lymfeklieren.

Er is pijn in het gebied van aangetaste gewrichten, een pathologische ophoping van vocht in de gewrichtsholten, zwelling. Er is een verandering in de functionele toestand van de gewrichten.

Kushingoid

Dit is een syndroom van hypercorticisme, gemanifesteerd door symptomen die doen denken aan tekenen van overmatige productie van hormonen in de bijnierschors. Patiënten klagen over excessieve toename van de lichaamsgewicht, het verschijnen van felrode blos op het gezicht, het dunner worden van de ledematen.

Dit is hoe een patiënt met hypercortiitis syndroom eruitziet

Aan de voorste buikwand en achterste billen worden striae gevormd (striae die lijkt op banden van blauwpaarse kleur). Nog een teken - in gebieden met de grootste druk is de huid donkerder van kleur. Frequente manifestaties zijn acne, huiduitslag van verschillende oorsprong.

Stadium van cirrose van de lever

Deze periode wordt gekenmerkt door uitgebreide leverbeschadiging, waarbij er atrofie is van hepatocyten en deze worden vervangen door cicatriciaal vezelig weefsel. De arts kan de aanwezigheid van tekenen van portale hypertensie vaststellen, wat zich uit in verhoogde druk in het poortadersysteem.

Symptomen van deze aandoening:

  • toename van de grootte van de milt;
  • uitbreiding van de aderen van de maag, rectum;
  • ascites;
  • erosieve defecten kunnen optreden op het slijmvlies van de maag en het darmkanaal;
  • verminderde spijsvertering (verminderde eetlust, aanvallen van misselijkheid en braken, winderigheid, pijnsyndroom).

Er zijn twee soorten auto-immune hepatitis. In acute vorm ontwikkelt de pathologie zich snel en gedurende de eerste zes maanden van het jaar vertonen patiënten al tekenen van hepatitis-manifestatie.

Als de ziekte begint met extrahepatische manifestaties en hoge lichaamstemperatuur, kan dit leiden tot een verkeerde diagnose. Op dit punt is de taak van een gekwalificeerde specialist om de diagnose van auto-immune hepatitis te differentiëren met systemische lupus erythematosus, reuma, reumatoïde artritis, systemische vasculitis, sepsis.

Diagnostische functies

Diagnose van auto-immune hepatitis heeft een specifiek kenmerk: een arts moet niet zes maanden wachten om een ​​diagnose te stellen, zoals bij elke andere chronische leverschade.

Voordat hij naar het hoofdonderzoek gaat, verzamelt de specialist de geschiedenis van het leven en de ziekte. Verduidelijkt de aanwezigheid van klachten bij de patiënt, wanneer er sprake was van een ernst in het rechter hypochondrium, de aanwezigheid van geelzucht, hyperthermie.

De patiënt meldt de aanwezigheid van chronische ontstekingsprocessen, erfelijke pathologieën, slechte gewoonten. Er wordt gewezen op de aanwezigheid van langdurig gebruik van medicijnen, contact met andere hepatotoxische stoffen.

De aanwezigheid van de ziekte wordt bevestigd door de volgende onderzoeksgegevens:

  • gebrek aan bloedtransfusie, misbruik van alcoholische dranken en de inname van toxische geneesmiddelen in het verleden;
  • afwezigheid van markers van actieve infectie (we hebben het over virussen A, B en C);
  • verhoogd immunoglobuline G;
  • hoge aantallen transaminasen (ALT, AST) in de biochemie van bloed;
  • indicatoren van auto-immune hepatitis-markers overschrijden het normale niveau in een aanzienlijk aantal keren.

Prik biopsie van de lever

In de bloedtest worden de aanwezigheid van bloedarmoede, een verhoogd aantal leukocyten en stollingsfactoren opgehelderd. In de biochemie - het niveau van elektrolyten, transaminasen, ureum. Het is ook noodzakelijk om een ​​analyse van uitwerpselen uit te voeren voor eieren van helminthen, een coprogram.

Uit de instrumentele diagnosemethoden wordt een punctiebiopt van het aangetaste orgaan gebruikt. Histologisch onderzoek bepaalt de aanwezigheid van necrosezones van het leverparenchym, evenals lymfatische infiltratie.

Het gebruik van echoscopie, CT en MRI levert geen nauwkeurige gegevens op over de aan- of afwezigheid van de ziekte.

Patiëntenbeheer

Bij auto-immune hepatitis begint de behandeling met de correctie van het dieet. De basisprincipes van dieettherapie (naleving van tabel 5) zijn gebaseerd op de volgende punten:

  • minstens 5 maaltijden per dag;
  • dagelijkse calorie - tot 3000 kcal;
  • Stomen, de voorkeur gaat uit naar stoofschotels en gekookte producten;
  • de consistentie van het voedsel moet puree, vloeibaar of vast zijn;
  • de hoeveelheid zout die moet worden verminderd tot 4 gram per dag en water tot 1,8 liter.

Dieet mag geen voedsel bevatten met grove vezels. Toegestane producten: magere variëteiten van vis en vlees, groenten in gekookte of verse vorm, fruit, granen, zuivelproducten.

geneesmiddel

Hoe auto-immune hepatitis te behandelen, zal de arts-hepatoloog vertellen. Het is deze specialist die patiënten beheert. Therapie bestaat uit het gebruik van glucocorticosteroïden (hormonale geneesmiddelen). Hun effectiviteit is geassocieerd met remming van antilichaamproductie.

Behandeling alleen met deze medicijnen wordt uitgevoerd door patiënten met tumorprocessen of door patiënten met een sterke afname van het aantal normaal functionerende hepatocyten. Vertegenwoordigers - Dexamethason, Prednisolon.

Een andere klasse geneesmiddelen die veel worden gebruikt bij de behandeling zijn immunosuppressiva. Ze remmen ook de synthese van antilichamen die worden geproduceerd om vreemde middelen te bestrijden.

Gelijktijdige toediening van beide groepen geneesmiddelen is noodzakelijk voor plotselinge schommelingen in bloeddrukniveau, in de aanwezigheid van diabetes, voor patiënten met overgewicht, patiënten met huidpathologieën en ook voor patiënten met osteoporose. Vertegenwoordigers van geneesmiddelen - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

De prognose van het resultaat van medicamenteuze therapie hangt af van het verdwijnen van symptomen van pathologie, normalisatie van biochemische bloedtestparameters en resultaten van punctie van leverbiopsie.

Chirurgische behandeling

In ernstige gevallen is een levertransplantatie aangewezen. Het is noodzakelijk in de afwezigheid van het resultaat van medicamenteuze behandeling en hangt ook af van het stadium van de pathologie. Transplantatie wordt beschouwd als de enige effectieve methode voor het beheersen van een ziekte bij elke vijfde patiënt.

De incidentie van herhaling van hepatitis in de transplantatie varieert tussen 25-40% van alle klinische gevallen. Een ziek kind lijdt vaker aan een soortgelijk probleem dan een volwassen patiënt. In de regel wordt een deel van de lever van een naaste verwant gebruikt voor transplantatie.

De prognose van overleving hangt van een aantal factoren af:

  • de ernst van het ontstekingsproces;
  • lopende therapie;
  • gebruik van een transplantaat;
  • secundaire preventie.

Het is belangrijk om te onthouden dat zelfmedicatie met chronische auto-immuunhepatitis niet is toegestaan. Alleen een gekwalificeerde specialist kan de nodige assistentie bieden en een rationele tactiek kiezen voor het beheer van de patiënt.


Gerelateerde Artikelen Hepatitis