Primaire biliaire cirrose van de lever

Share Tweet Pin it

Primaire biliaire cirrose van de lever - een chronisch progressief, destructief-inflammatoir proces van auto-immune genese, dat intrahepatische galkanalen beïnvloedt en leidt tot de ontwikkeling van cholestasis en cirrose. Primaire biliaire cirrose manifesteert zich door zwakte, jeuk aan de huid, pijn in het rechter bovenste kwadrant, hepatomegalie, xantelasm, geelzucht. Diagnostiek omvat onderzoek van het niveau van leverenzymen, cholesterol, antimitochondriale antilichamen (AMA), IgM, IgG, morfologische studie van leverbiopsie. Behandeling van primaire biliaire cirrose vereist het uitvoeren van immunosuppressieve, ontstekingsremmende, antifibrotische therapie, waarbij galzuren worden ingenomen.

Primaire biliaire cirrose van de lever

Primaire biliaire cirrose ontwikkelt zich voornamelijk bij vrouwen (verhouding van zieke vrouwen en mannen 10: 6), de gemiddelde leeftijd van de patiënten was 40-60 jaar. Daarentegen secundaire biliaire cirrose, waarbij er verstopping van de extrahepatische galwegen, primaire biliaire cirrose optreedt voortschrijdende vernietiging van intrahepatische septum en interlobulaire galwegen. Dit gaat gepaard met een vertraging overtreding en galexcretie van giftige stoffen in de lever, wat leidt tot een geleidelijke vermindering van de functionele reserve orgel fibrose, cirrose en leverfalen.

Oorzaken van primaire biliaire cirrose

De etiologie van primaire biliaire cirrose is onduidelijk. De ziekte is vaak van familiale aard. De waargenomen relatie tussen de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose en histocompatibiliteit antigenen (DR2DR3, DR4, B8) kenmerk van de pathologie van auto-immuun aard. Deze factoren wijzen op de immunogenetische component van de ziekte, die de erfelijke predispositie bepaalt.

Primaire biliaire cirrose optreedt met systemische laesie endocriene en exocriene klieren, nieren, bloedvaten, en heel vaak geassocieerd met diabetes, glomerulonefritis, vasculitis, het syndroom van Sjögren, sclerodermie, Hashimoto, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, coeliakie, myasthenia gravis, sarcoïdose. Daarom, primaire biliaire cirrose is de focus van de aandacht, niet alleen van gastro-enterologie, maar reumatologie.

Bij de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose is de startrol van bacteriële agentia en hormonale factoren die immuunreacties initiëren niet uitgesloten.

Stadia van primaire biliaire cirrose

Overeenkomstig histologische veranderingen die optredende fase 4 van primaire biliaire cirrose: ductale (stap nonsuppurative chronische destructieve cholangitis), duktullyarnuyu (stap proliferatie van intrahepatische leidingen en periductale fibrose), fibrose stadium stroma en het stadium van cirrose.

Het ductale stadium van primaire biliaire cirrose gaat verder met de verschijnselen van ontsteking en vernietiging van interlobulaire en septale galwegen. Microscopisch beeld wordt gekenmerkt door de uitbreiding van portaalkanalen, hun infiltratie door lymfocyten, macrofagen, eosinofielen. De laesie is beperkt tot portaaltrajecten en strekt zich niet uit tot het parenchym; tekenen van cholestase zijn afwezig.

In stap duktullyarnoy overeenkomstige cholangioles proliferatie en periductale fibrose, gekenmerkt verspreid lymfoplasmacytische infiltratie in de omringende parenchym, waardoor het aantal functioneren van de intrahepatische kanalen.

In stap stromale fibrose op de achtergrond van ontsteking en infiltratie van de lever parenchym kennis genomen van het uiterlijk van verbindende koorden die de portal traktaten te sluiten, galwegen geleidelijke verlaging, versterking cholestase. Er is necrose van hepatocyten, het fenomeen van fibrose in de portaalkanalen groeit.

In de vierde fase ontwikkelt zich een gedetailleerd morfologisch beeld van cirrose van de lever.

Symptomen van primaire biliaire cirrose

Het beloop van primaire biliaire cirrose van de lever kan asymptomatisch, langzaam en snel progressief zijn. Met een asymptomatische ziekte wordt de ziekte gedetecteerd op basis van veranderingen in laboratoriumindicatoren - verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, verhoogde cholesterol, detectie van AMA.

De meest typische klinische manifestatie van primaire biliaire cirrose is de jeuk van de huid, die voorafgaat aan het verschijnen van icterische kleuring van sclera en huid. Jeukende jeuk kan enkele maanden of jaren verstoren, dus vaak worden patiënten al die tijd zonder succes behandeld door een dermatoloog. Een niet-bestaande jeuk leidt tot meerdere kammen van de huid van de rug, armen en benen. Geelzucht ontwikkelt zich meestal 6 maanden tot 1,5 jaar na het begin van jeuk. Patiënten met primaire biliaire cirrose hebben pijn in het rechter bovenste kwadrant, hepatomegalie (de milt wordt meestal niet vergroot).

Hypercholesterolemie leidt eerder tot het verschijnen van xanthomas op de huid en xantelasm. Door cutane manifestaties van primaire biliaire cirrose ook spataderen, "lever" palm palmar erythema. Soms ontwikkelen keratoconjunctivitis, gewrichtspijn, spierpijn, paresthesie van de extremiteiten, perifere polyneuropathie, een verandering in de vorm van vingers in een "drumsticks."

In de uitgebreide fase van primaire biliaire cirrose is er sprake van een subfebriele aandoening, geelzucht, verslechtering van de gezondheid, uitputting. Progressieve cholestase veroorzaakt diarree-aandoeningen - diarree, steatori. Complicaties van primaire biliaire cirrose kunnen cholelithiasis, duodenale ulcera, cholangiocarcinomen omvatten.

In de late fase, osteoporose, osteomalacie, pathologische fracturen, hemorrhagisch syndroom, spataderen van de slokdarm ontwikkelt. De dood van patiënten is afkomstig van leverfalen, dat kan worden veroorzaakt door portale hypertensie, gastro-intestinale bloedingen, asitisch.

Diagnose van primaire biliaire cirrose

Vroege diagnostische criteria voor primaire biliaire cirrose zijn veranderingen in de biochemische parameters van het bloed. In de studie van levertesten was er een toename van de activiteit van alkalische fosfatase, bilirubine, aminotransferase, een toename in galzuurconcentraties. Kenmerkend voor de toename van het kopergehalte en een afname van serumijzergehaltes. Al in de vroege stadia van de definitie van hyperlipidemie - een verhoging van het cholesterolgehalte, fosfolipiden, b-lipoproteïnen. Van doorslaggevend belang is de detectie van de titer van antimitochondriale antilichamen boven 1:40, een toename in het niveau van IgM en IgG.

Volgens de lever-echografie en MRI van de lever zijn extrahepatische galkanalen niet veranderd. Om de primaire biliaire cirrose te bevestigen, wordt een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van het biopsiespecimen getoond.

Primaire biliaire cirrose onderscheiden van ziekten die samenhangen met de obstructie gepetobiliarnogo kanaal en cholestase :. Vernauwingen, levertumoren, calculi, scleroserende cholangitis, auto-immuun hepatitis, carcinoom, intrahepatische leidingen, chronische virale hepatitis C, etc. In sommige gevallen de differentiële diagnose toevlucht te voeren echografie galwegen, hepatobiliaire scintigrafie, percutane transhepatische cholangiografie retrograde cholangiografie.

Behandeling van primaire biliaire cirrose

Therapie van primaire biliaire cirrose omvat de benoeming van immunosuppressieve, ontstekingsremmende, antifibrotische geneesmiddelen, galzuren. Het dieet met primaire biliaire cirrose vereist voldoende eiwitinname, behoud van de noodzakelijke calorische inhoud van voedsel, beperking van vet.

Voor geneesmiddelen pathogenetische therapie omvatten glucocorticosteroïden (budesonide), cytostatica (methotrexaat), colchicine, cyclosporine A, ursodeoxycholzuur. Lange en complexe toediening van geneesmiddelen kunnen verbeteren bloed biochemie, vertragen de progressie van morfologische veranderingen, de ontwikkeling van de portal hypertensie en cirrose.

Symptomatische therapie van primaire biliaire cirrose omvat maatregelen ter vermindering van jeuk (UFO, sedativa), verlies van botmassa (ca. vitamine D, calcium preparaten), en anderen. Bij refractair basistherapie vormen, primaire biliaire cirrose, getoond als eerder transplantatie kan lever.

Prognose van primaire biliaire cirrose

Bij een asymptomatische stroom van primaire biliaire cirrose is de levensverwachting 15-20 jaar of meer. De prognose bij patiënten met klinische manifestaties is veel erger - de dood door leverfalen komt 7-8 jaar tot stand. Aanzienlijk verergert de primaire biliaire cirrose ontwikkeling van ascites, spataderen, osteomalacie, hemorragische syndroom.

Na levertransplantatie bereikt de kans op herhaling van primaire biliaire cirrose 15-30%.

Symptomen en behandeling van biliaire cirrose

Laat een reactie achter 2.073

Cirrose van de levercellen wordt geclassificeerd volgens de oorzakelijke factor voor primaire en secundaire pathologie. Biliaire cirrose van het primaire type veroorzaakt auto-immuunreacties in het lichaam. PBC vordert in chronische vorm en wordt gekenmerkt door ontsteking van de galwegen met de ontwikkeling van cholestase. De belangrijkste symptomen zijn jeuk en geelzucht van de huid, zwakte, pijn rechts in de intercostale ruimte. Gediagnosticeerd door bloed- en levermonsters te onderzoeken. Behandeling - een complex met het gebruik van immunosuppressieve, ontstekingsremmende, antifibrotische technieken tegen de achtergrond van galzuren.

Ziekte van de lever gaat vaak gepaard met kaarden, geelverkleuring van de huid, pijn achter de ribben.

Algemene informatie over BCP

Galcirrose van de leverweefsels is een chronische pathologie met een code in de ICC K74, veroorzaakt door een verstoring van de galstroom door de leverkanalen die zich binnen en buiten het orgaan bevinden. PBC gaat gepaard met een progressieve vernietiging van het parenchym met de vervanging van beschadigde weefsels door fibrine. Dergelijke processen veroorzaken cirrose en leverfunctiestoornissen. Na 10-11 jaar verschijnen symptomen van portale hypertensie.

Ongeveer 15-17% van de gevallen bij patiënten met de oorzaak van de ontwikkeling van pathologie is galcongestie. Mensen die gevaar lopen zijn 20-50 jaar oud. Het voorkomen van ziekten wordt vaker geregistreerd bij de bevolking van landen met een zwak ontwikkelingsniveau van de geneeskunde.

De prognose zal gunstig zijn wanneer de oorzaken van cirrose worden behandeld, wat bijna onmogelijk is. Daarom overlijdt de patiënt gemiddeld na 18 jaar aan leverfalen en andere complicaties. Volgens de indicaties wordt een handicap toegewezen, omdat het niet mogelijk is om de ziekte te genezen.

classificatie

Afhankelijk van het type oorzakelijke factor, zijn er twee soorten cirrose:

  1. Primaire biliaire cirrose van de lever (PBC). Deze vorm komt vaker voor bij vrouwen. De ziekte wordt gekenmerkt door de infectie van de galwegen met verstoring van de galstroom, de dood van hepatocyten, de progressie van fibrose en cholestase.
  2. Secundaire galaandoening van de lever. De meeste gevallen worden geregistreerd bij de mannelijke bevolking. Het wordt veroorzaakt door langdurige obstructie van de galwegen buiten de lever en een chronisch gestoorde uitstroom van gal.
Terug naar inhoud

Beschrijving van primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose van de lever met een code in de ICC K74 wordt gekenmerkt door auto-immune aard. Het begint met de manifestatie van de symptomen van destructieve, maar niet-inflammatoire ontsteking van de galgangen. Voor een lange tijd manifesteert zich op geen enkele manier, alleen bloedonderzoeken worden veranderd. Aangezien de progressie specifieke schendingen vertoont die samenhangen met een afname van de uitstroom van gal uit de lever, die het weefsel begint te eroderen, veroorzaakt dit cirrose en een verminderde functie van het orgaan. Tegelijkertijd worden de galwegen in de lever vernietigd: interlobulair en septum.

Biliaire cirrose treft vrouwen in de leeftijdsgroep van 40-60 jaar. Veel voorkomende complicaties zijn ascites, diabetes mellitus, reumatoïde artritis, portale hypertensie, spataderen, disfunctie van de NS en de hersenen (encefalopathie).

Stadia van

PBC ontwikkelt in fasen:

  • I. Stadium, waarbij ontsteking alleen optreedt in de galwegen zonder de ontwikkeling van etterende processen. Geleidelijk aan worden kleine en middelgrote kanalen met zwakke fibrose en stagnatie van gal vernietigd. In het hoofdlichaam wordt alleen gediagnosticeerd op basis van bloedonderzoek. Het enige stadium waarop de ziekte volledig kan worden genezen.
  • II. Stadium, dat wordt gekenmerkt door de verspreiding van ontstekingen voorbij de kanalen door het aantal gezonde paden te verminderen. Dientengevolge wordt de afvoer van gal uit de lever geblokkeerd en neemt de opname ervan in het bloed toe
  • III. Het stadium waarin het aantal gezonde hepatocyten in het lichaam afneemt met de ontwikkeling van actieve fibrose. Vanwege de verdichting van de lever en de ontwikkeling van littekenweefsel, wordt de poortader geperst met het verschijnen van hypertensie.
  • IV. De fase waarin cirrose met grote of kleine knopen vordert.

Oorzaken en risicofactoren

Primaire biliaire cirrose wordt beïnvloed wanneer immuniteit specifieke antilichamen begint te produceren die hun eigen gezonde weefsels aanvallen (met cirrose in de galkanalen). Tot dusverre is er geen definitieve lijst van redenen die de ontwikkeling van autoaggressive stoornissen in het lichaam veroorzaken. Er wordt gesuggereerd dat de veroorzakers van autoaggressive pathologische processen kunnen zijn:

  • infectie van een viraal of bacterieel type;
  • schommelingen van de hormonale achtergrond;
  • elk ander auto-immuunsyndroom, bijvoorbeeld reumatoïde artritis, de ziekte van Sjögren, cross-syndroom, thyroiditis, tubulaire acidose van de nieren.

Niet de minste rol wordt gespeeld door een dergelijke reden als een genetische aanleg.

Wat is er aan de hand?

Primaire biliaire cirrose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de volgende kenmerkende reacties van het lichaam:

Bij PBC produceert het immuunsysteem antilichamen die agressief zijn afgestemd op gezonde levercellen.

  1. Autoagressieve aandoeningen die de galwegen beïnvloeden. Het immuunsysteem begint specifieke auto-antilichamen te produceren voor interlobulaire en septale intrahepatische leidingen en trigger-mutatie van T-lymfocyten. Door de negatieve invloed op de cellen van de galkanalen, wordt aseptische ontsteking van het destructieve type uitgelokt. De belangrijkste antilichamen met een leidende pathogenetische betekenis zijn de elementen M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA en andere immuuncomplexen. Bepaal hun niveau in het lichaam kan worden gebaseerd op specifieke analyses.
  2. Extrusie van intercellulaire bindende membraanproteïnen op epitheelcellen in galbuisjes, die schade aan hun celstructuur (cytolyse) veroorzaken.
  3. Het optreden van vertraagde overgevoeligheid voor de cytolyse van de galkanalen in de lever.
  4. Dysfunctie van T-lymfocyten, gericht op het verhogen van hun activiteit ten opzichte van gezonde componenten van de biliaire tubuli.
  5. Mislukking van de metabole processen van galzuren, die de opname ervan in het bloed en omliggende weefsels met de ontwikkeling van ontsteking, fibrose en cirrose van de lever provoceert.
Terug naar inhoud

Symptomen van PBC

Wat kan de primaire biliaire cirrose-kliniek zijn? onderscheiden:

Asymptomatische PBC wordt alleen gedetecteerd door de resultaten van dergelijke veranderingen in klinische analyses:

  • een sprong in alkalische fosfatase;
  • verhoogd cholesterol;
  • aanwezigheid van AMA.

In andere gevallen ontwikkelen zich vroege en late symptomen.

Vroege kliniek

De eerste fase van primaire biliaire cirrose manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • Jeuk jeuk. Het verschijnt onmiddellijk periodiek en maakt zich dan constant zorgen. Versterkt door oververhitting, spoelen met water en 's nachts. Jeuk is het enige teken voor vele jaren of gaat vooraf aan geelzucht.
  • Mechanische of cholestatische geelzucht. Het ontwikkelt zich langzaam met lage intensiteit. Misschien is vergeling slechts een sclera. Het ontwikkelt zich bij de helft van de patiënten met galcirrose.
  • Hyperpigmentatie van de dermis. Het komt voor bij 60% van de patiënten en is gelokaliseerd in de interblade zone met een geleidelijke dekking van andere delen van het lichaam.
  • Xanthoma - vetophopingen op de huid van de oogleden tegen de achtergrond van metabole stoornissen.
  • Hepatische symptomen. Ze ontwikkelen zich zelden en manifesteren zich in de vorm van vasculaire "sterren", rode palmen, vergrote melkklieren (bij mannen).
  • Voelbare, maar niet geslepen vergroting van de lever en milt. Meestal wordt de grootte van het orgel in de verbeteringsfase weer normaal. Dynamica kan worden opgespoord met behulp van echografie.
  • Pijnlijk en pijnlijk in de lendenen, botten, gewrichten tegen de achtergrond van een tekort aan mineralen in het botweefsel.
  • Bloedonderzoeken veranderd voor biochemie, leverenzymen.
Terug naar inhoud

Welke niet-specifieke symptomen kunnen optreden?

  • pijn in de juiste intercostale ruimte;
  • dyspepsie in de vorm van misselijkheid, braken, winderigheid, diarree (obstipatie);
  • temperatuurstijging - van subfibralite naar febriele staat;
  • zwakte, weigering om te eten, snelle vermoeidheid.

Ze manifesteren allemaal tegelijk of geleidelijk aan, lijken vaak op chronische hepatitis van een cholestatisch type.

Late symptomen

Naarmate zich primaire biliaire cirrose ontwikkelt, neemt het niet-specifieke ziektebeeld, jeuk van de huid, toe. Maar als het gebit van de dermis afneemt, signaleert dit het begin van het terminale stadium, wanneer de leverinsufficiëntie toeneemt en het risico op overlijden van de patiënt toeneemt.

Er is een modificatie van de derma op plaatsen met verhoogde pigmentatie. Er is een verdikking, verruwing, dicht oedeem (vooral in het gebied van de handpalmen en de voeten). Verschijnt huiduitslag en verhelderd.

Tegen de achtergrond van het falen functie om aandoeningen van gal en de darmen vertonen tekenen malabsorptiesyndroom ontwikkelen - vermindering van de mate van demping van vitaminen, in het bijzonder in vet oplosbare groepen (A, D, E, K), mineralen en voedingsstoffen complexen. Het lijkt erop:

De manifestatie van PBC in de late stadia komt tot uiting in het uitdrogen van de slijmvliezen, de verstoring van de ontlasting en ernstige vermoeidheid.

  • snelle ontlasting door vloeibare en vette kalveren;
  • sterke dorst;
  • drogen van de huid en slijmvliezen;
  • verhoogde kwetsbaarheid van botten en tanden;
  • duidelijke uitputting.

Er zijn tekenen van portale hypertensie met de ontwikkeling van BPV in de wanden van de slokdarm en de maag. Naarmate de leverdisfunctie verergert, ontwikkelt hemorragisch syndroom zich met bloedingen, vaker vanuit het spijsverteringskanaal en de slokdarm. In dit geval nemen de lever en de milt sterk toe.

Complicaties en bijkomende manifestaties

Aangezien de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose geleidelijk alle organen en systemen treft met de opkomst van verschillende ziekten. Wat zijn de meest voorkomende groepen van pathologieën?

  • Specifieke laesies van de dermis, slijmvliezen, talgklieren en speekselklieren, verenigd door een veel voorkomende term - Sjögren-syndroom.
  • Pathologische veranderingen in de organen van het spijsverteringskanaal met een schending van de functie van de twaalfvingerige darm en de dunne darm op de achtergrond van een afname van de hoeveelheid inkomende gal voor digestie, disfunctie van de pancreas. Problemen worden geïdentificeerd door echografie.
  • Mislukkingen in het werk van het endocriene systeem (vaker bij vrouwen). Ze manifesteren disfunctie van de eierstokken en bijnierschors, hypothalamische insufficiëntie.
  • Veranderingen in het werk van de nieren en bloedvaten met de ontwikkeling van vasculitis.
  • Galwegkanker is cholangiocarcinoom.
  • Leverinsufficiëntie, ernstige vormen van hepatitis.

Geassocieerde ziekten - diabetes mellitus, sclerodermie, reumatoïde artritis, Hashimoto thyroiditis, myasthenia gravis en anderen. Vaak ontwikkelen zich auto-agressieve pathologieën van de schildklier, sclerodermie en artritis.

Minder vaak gediagnosticeerde extrahepatische kanker tegen de achtergrond van immunodeficiëntie in PBC:

  • bij vrouwen - tumoren in de borstklier;
  • bij mannen - Hodgkin-sarcoom.

diagnostiek

Vroege diagnostische parameters van primaire biliaire cirrose zijn afwijkingen in bloedtesten voor biochemie. waargenomen:

  • een sprong in alkalische fosfatase, bilirubine, aminotransferase, galzuren;
  • toegenomen koper en ijzer;
  • tekenen van hyperlipidemie met verhoogd cholesterol, fosfolipiden, b-lipoproteïnen;
  • toename van de concentratie van IgM- en IgG-antigenen.

Instrumentele diagnostische technieken voor PBC:

  • Echografie van het aangetaste orgaan;
  • MRI van de galkanalen binnen en buiten de lever;
  • biopsie met structurele analyse van weefsels.

Om de differentiële diagnose van vernauwingen, tumoren, cholelithiasis, scleroserende cholangitis, autoagressive hepatitis kanalen binnen het orgaan carcinoom, Hepatitis C voeren, worden uitgevoerd:

  • echografie van ZHVP;
  • hepatobiliaire scintigrafie;
  • retrograde of directe cholangiografie.
Terug naar inhoud

behandeling

Primaire biliaire cirrose wordt behandeld door een hepatoloog op basis van complexe therapie met de benoeming van:

Leven met PBC impliceert de afwijzing van slechte gewoonten, naleving van het dieet, preventie van volksgeneeskunde.

  • immunosuppressoren, ontstekingsremmende en antifibrotische geneesmiddelen, geneesmiddelen met galzuren;
  • voedingsleer, verrijkt met eiwitten en beperking van vetten;
  • symptomatische behandeling;
  • aanvullende therapie met folk remedies.

Het is mogelijk om patiënten met cirrose te vaccineren als er risico's zijn op het ontwikkelen van hepatitis, A en B. In extreme gevallen wordt, afhankelijk van de diagnose van de toestand van de patiënt, een levertransplantatie uitgevoerd.

dieet

Behandeling van primaire biliaire cirrose is gebaseerd op voedingsstoffen. Van de juistheid van het geselecteerde dieet hangt de effectiviteit van de hele therapie af.

  1. een streng, maar voedzaam dieet met een caloriegehalte van 2500-2900 kcal;
  2. weigering van schadelijk (vet, gearomatiseerd, cholesterol) voedsel, zuivelproducten en honing;
  3. verrijking van het dieet met groenten en fruit;
  4. het gebruik van warme, niet koude gerechten in kleine porties;
  5. fractioneel voedsel - van 5 keer per dag;
  6. voorkeurs warmtebehandeling - koken in het vuur, stomen, minder vaak - bakken in de oven;
  7. overvloedige drank - van 2 liter water per dag;
  8. het uitvoeren van uitlaaddagen op groenten of fruit - één keer in 14 dagen.

Meestal wordt cirrose behandeld met een dieet op basis van tabel nummer 5a, maar als er ascites optreedt, wordt de patiënt overgebracht naar de zoutvrije tabel nr. 10.

Symptomatische behandeling

Het meest onaangename symptoom van primaire biliaire cirrose is jeuk. Om het te elimineren, solliciteer:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - voor de binding van galzuren en ontwenning van het lever-darmkanaal;
  • Rifampicine, Nalaxon, Naltrexon, Cimetidine, Fenobarbital
  • om leverenzymen te induceren en jeuk te verminderen;
  • plasmaferese, UV-straling.
De ontvangst van medicijnen met PBC is gericht op het verbeteren van de output van gal, het verminderen van kaarden van de huid, het verbeteren van de immuniteit.

Wanneer hyperlipidemie met xanthomas "Cholestyramine", "Clofibraat" of glucocorticoïden wordt voorgeschreven. Verschillende sessies van plasmaferese verwijderen de xanthomatosis van zenuwuiteinden. Verbetering van de opname van voedingsstoffen en stabilisatie van de uitputtingsprocessen aanbevolen zinkpreparaten en multivitaminen met een mineraalcomplex. Met een specifiek tekort van een bepaalde vitamine, worden de intraveneuze infusies voorgeschreven.

Specifieke medicijnen

Ondanks het ontbreken van een specifieke lijst van provocateurs voor de ontwikkeling van biliaire cirrose, worden medicijnen voorgeschreven om de immuunrespons, koperbinding, obstakels voor de vorming van collageen te onderdrukken.

De drugs van keuze zijn:

  • ursodeoxycholzuur - effectief voor langdurige behandeling ter ondersteuning van de spijsvertering;
  • "Methotrexaat" - om de bloed-biochemie te verbeteren, jeuk te verminderen, de prestaties te verbeteren;

Anders wordt de selectie van geneesmiddelen individueel uitgevoerd met een grondige beoordeling van de verhouding tussen voordeel en risico. De verkeerd gekozen medicatie is beladen met de ontwikkeling van bijwerkingen, verergering van het beloop van de ziekte en complicaties.

transplantatie

Indicatie voor de operatie:

  • snelle progressie van primaire biliaire cirrose (stadium IV);
  • ontwikkeling van ascites, cachexie, encefalopathie, osteoporose;
  • bloeden uit BPV in de wanden van de slokdarm of maag;
  • sterke afname van de levensverwachting.

De mate van noodzaak van transplantatie stelt ons in staat de Childe-Pugh-schaal te bepalen, ontworpen om de mate van schade aan de leverweefsels te beoordelen. De levertransplantatie verlengt de levensduur van de patiënt tot 5 jaar. Indicaties zullen beter zijn voor vroege transplantatie. Herhaling van primaire biliaire cirrose na transplantatie - onwaarschijnlijk, maar mogelijk.

Volksmanieren

Recepten van traditionele geneeskunde zijn een aanvullende maatregel bij de behandeling van PBC en worden alleen voorgeschreven na overleg met de arts. Genees de ziekte, neem alleen volksgeneeskunde, het is onmogelijk.

Voor infusiebereidingsapparaat, tincturen en thee gebruik van kruiden met anti-inflammatoire, choleretic, sedatieve en versnelt het proces van celvernieuwing eigenschappen, plantaardige immunomodulatoren gebruikt. Deze omvatten elecampane, salie, engelwortel.

Populaire recepten voor de behandeling van folk remedies, die meestal worden aangeboden door een arts, zijn als volgt:

  1. 2 el. l. droge calendula, 250 ml kokend water laat 10 minuten sudderen en blijf een half uur staan. Drink 2 eetlepels. l. drie keer per dag gedurende 30 minuten. voor het eten.
  2. 1 theelepel. zaden van mariadistel, 250 ml kokend water houden een half uur aan. Drink 30 minuten driemaal daags 100 ml. voor het eten gedurende 14 dagen.
  3. Bereid 1 el. l. berkenknoppen (2 eetlepels bladeren), 40 ml kokend water, soda (aan de punt van het mes) voor infusie 60 minuten. Thee moet 4 uur / dag worden gedronken. op 100 ml gedurende 30 minuten. voor het eten.
Terug naar inhoud

het voorkomen

  1. tijdige behandeling van alcoholisme, ZHBC;
  2. de gewenste eliminatie van vroege stadia van primaire biliaire cirrose;
  3. preventie van bloeding in BPV tegen cirrose;
  4. regelmatige observatie bij een arts op basis van predispositie.

levensverwachting

Het resultaat van de asymptomatische pathologie van de lever is relatief gunstig. Met deze diagnose is de levensverwachting 15-20 jaar. De prognose bij patiënten met ernstige symptomen is aanzienlijk slechter. Bij dergelijke patiënten is de levensverwachting 7-8 jaar. Weegden het verloop van de ziekte ascites, BPV slokdarm, osteomalacie, hemorrhagic syndroom. Na levertransplantatie is de kans op terugval 15-30%.

onbekwaamheid

Een handicap wordt toegekend na de evaluatie van dergelijke indicatoren:

  • stadium van leverfunctiestoornissen, dat wordt beoordeeld door de Child-Pugh-schaal;
  • progressie van cirrose;
  • aanwezigheid van complicaties;
  • effectiviteit van de behandeling.

Handicap wordt uitgegeven voor dergelijke voorwaarden:

  • voortdurend;
  • voor 2 jaar met de eerste groep;
  • voor het jaar met de tweede en derde groepen.

Voorwaarden voor de afgifte van de eerste groep blijvende invaliditeit:

  • de derde fase van leverfunctiestoornissen;
  • de derde graad van progressie van PBC;
  • aanwezigheid van ongeneselijke ascites;
  • ernstige algemene toestand.

Voorwaarden voor de afgifte van de tweede groep handicaps:

  • de derde fase van leverfunctiestoornissen;
  • derde graad van progressie van de onderliggende pathologie;
  • afwezigheid van complicaties.

Voorwaarden voor de afgifte van de derde groep handicaps:

  • de tweede graad van progressie van cirrose;
  • de tweede fase van leverfunctiestoornissen.

De patiënt wordt een handicap geweigerd als:

  • leverfunctiestoornis bereikte de eerste fase;
  • progressie van cirrose - de eerste graad.

Primaire biliaire cirrose: waarom het voorkomt en hoe te behandelen

Primaire biliaire cirrose (PBTSP) is een ziekte van onbekende, vermoedelijk autoimmune natuur, die gepaard gaat met inflammatoire veranderingen in het portaal stukken en autoimmune destructie van de intrahepatische kanalen. Vervolgens leiden dergelijke pathologische processen tot een schending van de galexcretie en vertraging van toxische metabolieten in leverweefsels. Hierdoor wordt het bedieningslichaam sterk verslechterd, dat zich leent voor fibrotische veranderingen en de patiënt lijdt aan cirrose verschijnselen die leiden tot leverfalen.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de vermeende oorzaken, risicogroepen, manifestaties, stadia, methoden voor diagnose en behandeling van biliaire cirrose. Deze informatie zal het vermoeden van de eerste symptomen van deze ziekte helpen vermoeden en u zult de juiste beslissing nemen over de noodzaak om naar een arts te gaan.

Primaire biliaire cirrose is gebruikelijk in bijna alle geografische regio's. De hoogste incidentiecijfers worden waargenomen in de landen van Noord-Europa, en in het algemeen varieert de prevalentie van deze aandoening tussen 19-240 patiënten onder 1 miljoen volwassenen. Vaker ontwikkelt PBCT bij vrouwen van 35-60 jaar en wordt minder vaak gedetecteerd bij jonge mensen tot 20-25 jaar. Meestal is de ziekte van een familiale aard, de kans dat het voorkomt bij familieleden is honderden keren hoger dan in de populatie.

Voor het eerst werd deze ziekte beschreven en genoemde gallium, en Addison in 1851, waarin de relatie tussen het optreden van heuvelachtige xanthomas en leverpathologie onthuld. Die hem door de titel is niet helemaal juist, omdat in de vroege stadia van de ziekte het lichaam wordt niet beïnvloed met cirrose en correcter om deze ziekte te roepen een chronische etterige destructieve cholangitis.

redenen

Hoewel wetenschappers niet in staat waren om de exacte oorzaak van de ontwikkeling van PBB te bepalen. Een aantal symptomen van deze ziekte wijzen op een mogelijke auto-immuunziekte van de ziekte:

  • aanwezigheid van antilichamen in het bloed van patiënten met reumatoïde factor, mitochondrial, schildklier-specifieke anti-kern, antigladkomyshechnye geëxtraheerd antigeen en antilichaam;
  • identificatie van tekens van immuunkarakter van de laesie van galkanaalcellen in het geval van histologische analyse;
  • de waargenomen gezinspredispositie;
  • Feedback detecteerbare ziekte met andere auto-immuun ziekten: reumatoïde artritis, syndroom van Reynaud, scleroderma, CREST-syndroom, het syndroom van Sjögren, thyroiditis, discoïde lupus erythematodes, lichen planus en pemphigus;
  • het zichtbaar maken van de prevalentie van circulerende antilichamen in de familieleden van patiënten;
  • frequente detectie van klasse II-antigenen van het hoofdcomplex van histologische compatibiliteit.

Onderzoekers zijn nog niet in staat geweest om bepaalde genen te detecteren die de ontwikkeling van PBSC zouden kunnen provoceren. De veronderstelling van zijn genetische aard kan echter nog niet worden weerlegd, aangezien de kans op het ontwikkelen van een aandoening in het gezin 570 keer groter is dan in de populatie. Een ander feit ten gunste van het erfelijke karakter van deze pathologie is de observatie van specialisten van de meer frequente ontwikkeling van PBSC's bij vrouwen. Bovendien onthult de ziekte enkele niet-karakteristieke kenmerken voor auto-immuunprocessen: het ontwikkelt zich alleen in de volwassenheid en reageert slecht op immunosuppressieve therapie.

Risicogroepen

Volgens de waarnemingen van de specialisten van de PCBP worden de volgende groepen mensen vaker gedetecteerd:

  • vrouwen ouder dan 35;
  • identieke tweeling;
  • patiënten met andere auto-immuunziekten;
  • patiënten in wiens bloed antimitochondriale antilichamen worden gedetecteerd.

Stadia van de ziekte

Het stadium van PBSC kan worden bepaald door een histologische analyse uit te voeren van de weefsels die tijdens leverbiopsie zijn verzameld:

  1. I - portaalstadium. Veranderingen zijn focaal en manifesteren zich in de vorm van inflammatoire vernietiging van septale en interlobulaire galkanalen. Gebieden van necrose worden geïdentificeerd, portaalgebieden worden uitgebreid en geïnfiltreerd door lymfocyten, macrofagen, plasmacellen, eosinofielen. Tekenen van stagnerende processen worden niet waargenomen, het parenchym van de lever blijft onaangeroerd.
  2. II - Periportale fase. Inflammatory infiltrate strekt zich uit in de diepte van de galkanalen en gaat daarbuiten. Het aantal septale en interlobulaire kanalen neemt af en lege traktaten worden gevonden die geen kanalen bevatten. In de lever worden tekenen van stagnatie van gal in de vorm van orseïne-positieve korrels, insluitsels van het galpigment, zwelling van het cytoplasma van hepatocyten en het verschijnen van Mallory-bloedlichaampjes onthuld.
  3. III - septumstadium. Deze fase wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van fibrotische veranderingen en het ontbreken van regeneratie-eenheden. In weefsels worden bindweefselkoorden onthuld die de verspreiding van het ontstekingsproces bevorderen. Stagnerende processen worden niet alleen waargenomen in het periportale, maar ook in de centrale regio. Reductie van septale en interlobulaire kanalen vordert. In leverweefsels neemt het gehalte aan koper toe.
  4. IV - cirrose. Symptomen van perifere en centrale stagnatie van gal worden onthuld. Tekenen van ernstige cirrose worden vastgesteld.

symptomen

PBCP kan asymptomatisch, langzaam of snel progressief zijn. Meestal laat de ziekte zich plotseling voelen en manifesteert zich door jeukende huid en frequente gevoelens van zwakte. Patiënten zoeken in de regel eerst hulp bij een dermatoloog, omdat meestal geelzucht in het begin afwezig is en optreedt na 6 tot 24 maanden. Ongeveer in 25% van de gevallen verschijnen jeuk en geelzucht tegelijkertijd, en het verschijnen van vergeling van de huid en slijmvliezen voor huiduitbarstingen is ongebruikelijk voor deze ziekte. Bovendien klagen patiënten over pijn in het rechter bovenste kwadrant.

Ongeveer 15% van de patiënten met PCB's is asymptomatisch en vertoont geen specifieke symptomen. In dergelijke gevallen, in de vroege stadia van de ziekte, kan de ziekte alleen worden gedetecteerd bij het uitvoeren van preventieve onderzoeken of bij het diagnosticeren van andere aandoeningen waarvoor biochemische bloedonderzoeken nodig zijn om de toename in indicator-enzymen van galstasis te bepalen. Met een asymptomatisch beloop kan de ziekte 10 jaar duren, en in de aanwezigheid van een ziektebeeld - ongeveer 7 jaar.

Ongeveer bij 70% van de patiënten gaat het begin van de ziekte gepaard met het optreden van ernstige vermoeidheid. Het leidt tot een aanzienlijke afname van de arbeidscapaciteit, slaapstoornissen en de ontwikkeling van depressieve toestanden. Meestal voelen dergelijke patiënten zich 's morgens beter en na de lunch voelen ze een aanzienlijke afname in kracht. Deze aandoening vereist rust of overdag slapen, maar de meeste patiënten merken op dat zelfs slaap niet bijdraagt ​​aan het terugkeren van de efficiëntie.

In de regel is het meest kenmerkende eerste teken van PBSC huid jeuk. Het ontstaat plotseling en beïnvloedt in eerste instantie alleen de handpalmen en de voetzolen. Later kunnen dergelijke gevoelens zich uitstrekken tot het hele lichaam. Jeuk is 's nachts meer uitgesproken en overdag enigszins zwakker. Terwijl de oorzaak van het verschijnen van een dergelijk symptoom niet duidelijk is. Vaak verergert jeuk je al aanwezige vermoeidheid, omdat deze gevoelens de kwaliteit van de slaap en de toestand van de psyche negatief beïnvloeden. Het gebruik van psychoactieve drugs kan dit symptoom vergroten.

Patiënten met PBCD klagen vaak over:

  • rugpijn (aan de thoracale of lumbale wervelkolom);
  • pijn langs de ribben.

Dergelijke symptomen van de ziekte worden waargenomen bij ongeveer 1/3 van de patiënten en worden veroorzaakt door de ontwikkeling van osteoporose of osteomalacie van botweefsel, veroorzaakt door langdurige stagnatie van gal.

Bijna 25% van de patiënten op het moment van diagnose worden geïdentificeerd xanthomas, die verschijnen op de huid met een langdurige toename van cholesterol (meer dan 3 maanden). Soms verschijnen ze in de vorm van xantelasm - lichtelijk verhoogde pijnloze formaties op de huid van gele kleur en kleine omvang. Gewoonlijk bedekken dergelijke veranderingen op de huid het gebied rond de ogen, en xanthomas kunnen zich op de borst, onder de borstklieren, op de rug en in de plooien van de handpalmen bevinden. Soms leiden deze manifestaties van de ziekte tot paresthesieën in de ledematen en de ontwikkeling van perifere polyneuropathie. Xanthelasms en xanthomas verdwijnen wanneer galstagnatie en cholesterolstabilisatie worden geëlimineerd, of wanneer het laatste stadium van de ziekte optreedt, leverfalen (wanneer de aangetaste lever niet langer cholesterol kan synthetiseren).

Langdurige stagnatie van gal met PBSC leidt tot een overtreding van de absorptie van vetten en een aantal vitamines - A, E, K en D. In dit opzicht heeft de patiënt de volgende symptomen:

  • gewichtsverlies;
  • diarree;
  • verslechtering van het zicht in het donker;
  • steatorrhea;
  • spierzwakte;
  • onaangename gewaarwordingen op de huid;
  • geneigdheid tot breuken en hun genezing op de lange termijn;
  • aanleg voor bloeden.

Een van de meest zichtbare tekenen van PBSC is geelzucht, die te wijten is aan een toename van het niveau van bilirubine in het bloed. Het komt tot uiting in de vergeling van het wit van de ogen en de huid.

Bij 70-80% van de patiënten met PBB wordt hepatomegalie gedetecteerd en in 20% - vergrote milt. Veel patiënten zijn overgevoelig voor medicijnen.

De loop van PBSC kan gecompliceerd worden door de volgende pathologieën:

  • zweren in de twaalfvingerige darm met verhoogde neiging tot bloeden;
  • leidend tot bloeden spataderen van de slokdarm en maag;
  • auto-immune thyroiditis;
  • diffuse toxische struma;
  • reumatoïde artritis;
  • rood plat korstmos;
  • dermatomyositis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • immunocomplex capillair;
  • Syndroom van Sjögren;
  • IgM-geassocieerde membraneuze glomerulonefritis;
  • renale tubulaire acidose;
  • onvoldoende functioneren van de alvleesklier;
  • tumorprocessen van verschillende lokalisatie.

In het gevorderde stadium van de ziekte ontwikkelt zich een gedetailleerd klinisch beeld van cirrose van de lever. Geelzucht kan leiden tot hyperpigmentatie van de huid en xanthomas en xanthelasmen nemen in omvang toe. Het is in dit stadium van de ziekte dat het grootste risico van ontwikkeling van gevaarlijke complicaties wordt waargenomen: bloeding uit spataderen van de slokdarm, gastro-intestinale bloeding, sepsis en ascites. Leverfalen neemt toe en leidt tot het begin van het hepatische coma, dat de doodsoorzaak van de patiënt wordt.

diagnostiek

De volgende laboratorium- en instrumentele onderzoeken worden toegewezen om PBSC's te identificeren:

  • biochemische bloedtest;
  • bloedtesten voor auto-immuunantilichamen (AMA en anderen);
  • FibroTest;
  • een leverbiopsie gevolgd door een histologische analyse (indien nodig).

Om een ​​foute diagnose uit te sluiten, de prevalentie van leverschade te bepalen en mogelijke complicaties van PBCA te identificeren, worden dergelijke instrumentele diagnostische methoden voorgeschreven:

  • Echografie van de buikholte;
  • endoscopische echografie;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG en anderen.

De diagnose "primaire biliaire cirrose van de lever" wordt gesteld in aanwezigheid van 3-4 diagnostische criteria uit de lijst of in aanwezigheid van de 4e en 6e tekens:

  1. De aanwezigheid van intense huid jeuk en extrahepatische manifestaties (reumatoïde artritis, etc.);
  2. Afwezigheid van aandoeningen in extrahepatische galwegen.
  3. Een toename van de activiteit van cholestasis-enzymen is 2-3 maal.
  4. Titer AMA 1-40 en hoger.
  5. Toename van de serumconcentraties van IgM.
  6. Typische veranderingen in leverbiopsieweefsel.

behandeling

Terwijl de moderne geneeskunde geen specifieke behandelingsmethoden voor PBSC heeft.

Patiënten wordt aangeraden om het dieet nummer 5 te volgen met een normale inname van koolhydraten, eiwitten en vetbeperking. De patiënt zou een grote hoeveelheid vezels en vloeistoffen moeten consumeren, en de calorische inhoud van de dagelijkse voeding zou voldoende moeten zijn. In de aanwezigheid van steatorrhea (vette ontlasting) wordt aanbevolen om het gehalte aan vetten terug te brengen tot 40 gram per dag. Bovendien is het raadzaam om enzympreparaten toe te dienen wanneer dit symptoom de tekorten aan vitamines lijkt te compenseren.

Om jeuk te verminderen, wordt aanbevolen:

  • draag kleding gemaakt van linnen of katoen;
  • om te weigeren bij ontvangst van hete baden;
  • vermijd oververhitting;
  • Neem een ​​koud bad met de toevoeging van soda (1 glas per bad).

Bovendien kunnen de volgende voorbereidingen helpen jeuk te verminderen:

  • cholestyramine;
  • fenobarbital;
  • geneesmiddelen op basis van ursodeoxycholzuur (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampine;
  • Ondan-setron (antagonist van 5-hydroxytryptamine type III-receptoren);
  • Naloxane (een opiaatantagonist);
  • FOSAMAX.

Soms nemen de pruritusverschijnselen van de huid effectief af na plasmaferese.

Voor het vertragen van de pathogenetische manifestaties van PBSC is immunosuppressieve therapie (glucocorticosteroïden en cytostatica) voorgeschreven:

  • colchicine;
  • methotrexaat;
  • Cyclosporine A;
  • budesonide;
  • Ademethionine en anderen.

Voor de preventie van osteoporose en osteomalacie worden preparaten van vitamine D en calcium voorgeschreven (voor orale en parenterale toediening):

  • vitamine D;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • Calciumpreparaten (calciumgluconaat, enz.).

Om hyperpigmentatie en jeuk te verminderen, wordt dagelijkse UV-straling aanbevolen (gedurende 9-12 minuten).

De enige radicale manier om PBNC te behandelen is levertransplantatie. Dergelijke operaties moeten worden uitgevoerd bij het optreden van dergelijke complicaties van deze ziekte:

  • spataderen van de maag en slokdarm;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • cachexia;
  • spontane fracturen door osteoporose.

De uiteindelijke beslissing over de voordelen van deze chirurgische ingreep wordt genomen door een consortium van artsen (hepatologen en chirurgen). Herhaling van de ziekte na een dergelijke operatie wordt waargenomen bij 10-15% van de patiënten, maar de moderne immunosuppressors die worden gebruikt, kunnen de progressie van deze ziekte voorkomen.

prognoses

Voorspellende uitkomsten van PBSC zijn afhankelijk van de aard van het verloop van de ziekte en het stadium ervan. Met een asymptomatische stroom kunnen patiënten 10, 15 of 20 jaar leven, en patiënten met klinische manifestaties van de ziekte - ongeveer 7-8 jaar.

De doodsoorzaak van een patiënt met PBCC kan bloeden uit spataderen van de maag en de slokdarm, en in het laatste stadium van de ziekte treedt sterfte op als gevolg van leverinsufficiëntie.

Met tijdige en effectieve behandeling hebben patiënten met PBCD een normale levensverwachting.

Op welke arts van toepassing

Bij jeuk van de huid, leverpijn, xanthoma, botpijn en ernstige vermoeidheid, is het raadzaam om een ​​hepatoloog of gastro-enteroloog te raadplegen. Om de diagnose te bevestigen, krijgt de patiënt biochemische en immunologische bloedtests, echografie, MRCPG, FGDS, leverbiopsie en andere instrumentele onderzoeksmethoden toegewezen. Als het nodig is om de lever te transplanteren, is het raadzaam een ​​transplantatiechirurg te raadplegen.

Primaire biliaire cirrose van de lever gaat gepaard met vernietiging van de intrahepatische leidingen en leidt tot chronische cholestase. De ziekte ontwikkelt zich lang en het resultaat van zijn terminale fase wordt cirrose, wat leidt tot leverfalen. De behandeling van deze ziekte zou zo snel mogelijk moeten beginnen. In therapie worden geneesmiddelen gebruikt om de manifestatie van de ziekte te verminderen en de ontwikkeling ervan te vertragen. Bij het vastmaken van complicaties kan levertransplantatie worden aanbevolen.

Primaire biliaire cirrose van de levensverwachting van de lever

Wij bieden u een artikel over het onderwerp: "Primaire biliaire cirrose van de levensverwachting van de lever" op onze website gewijd aan de behandeling van de lever.

Primaire biliaire cirrose - oorzaken

De oorzaken van primaire biliaire cirrose zijn niet vastgesteld. Klinische studies van Amerikaanse experts hebben provocerende factoren van pathologie tot stand gebracht:

  1. Bacteriële infectie - chlamydia, mycobacteriën, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Veel patiënten met galcirrose hebben een bijkomende urineweginfectie door enterobacteriën. Er is een combinatie van cicatriciale veranderingen in de lever met moleculaire mimiek;
  2. Virale infectie, veroorzaakt door reovirus type 3, biedt immuungemedieerde schade aan de galwegen, waarbij virussen polyklonale activering van bèta-lymfocyten stimuleren die hepatisch weefsel vernietigen;
  3. Geneesmiddelen zoals chloorpromazine kunnen schade aanrichten aan septale en interlobulaire kanalen;
  4. Xenobiotica zijn stoffen uit de externe omgeving, cosmetica, voedselkruiden die gemetaboliseerd worden in de lever, stimuleren antimitochondriale antilichamen die de moleculaire structuur van eiwitten kunnen veranderen;
  5. Hormonale stoornissen kunnen ook de galafscheiding verstoren;
  6. Genetische aanleg.

De meeste mensen met galcirrose hebben verschillende prikkelende factoren, die de levensverwachting verminderen, compliceert de behandeling.

Primaire biliaire cirrose: symptomen, pathogenese

Pathogenetisch met galcirrose is de belangrijkste link van hepatocytenbeschadiging auto-immuunreacties. Een specifieke marker van de pathologie is antimitochondriale antilichamen (AMA M2), die de mitochondriën van de hepatische cellen beschadigen.

Het belangrijkste doelwit voor schade aan hepatocyten is interlobulaire septumseptas. Schade aan deze anatomische structuren leidt tot problemen bij het verwijderen van gal uit de lever, stagnerende veranderingen en weefselvernietiging. Cholestasis bevordert de dood van hepatocyten als gevolg van apoptose, die wordt geïnitieerd door T-lymfocyten, antilichamen geproduceerd door B-lymfocyten.

Bij cirrose neemt de concentratie van leukotriënen toe door een overtreding van de secretie ervan langs de galkanalen naar de darm. Stoffen stimuleren ontstekingsreacties, waardoor de ernst van stagnerende veranderingen in de lever toeneemt.

De belangrijkste pathogenetische link van pathologie is de genetische aanleg voor auto-immuun laesie van septum en interlobulaire membranen. In de aanwezigheid van één of meerdere provocerende factoren produceert het lichaam antimitochondriale antilichamen die een gericht effect hebben op de mitochondria van de lever. Een belangrijke stimulerende factor moet worden beschouwd als medicijnen.

Snelle progressie van de ziekte verloopt volgens het universele mechanisme voor alle cholestatische ziekten.

Bij langdurige schade aan de mitochondriën van hepatocyten zijn de beschadigde gebieden begroeid met littekenweefsel. Het proces vindt plaats in verschillende fasen, wat wordt weerspiegeld in het klinische beeld.

Symptomen van biliaire cirrose

Het gebruik van moderne technologieën liet toe om de diagnose van biliaire cirrose eerder vast te stellen dan in vroegere tijden.

De stadia van primaire biliaire cirrose:

  1. Preklinisch - geen symptomen, antimitochondriale antilichamen worden gedetecteerd;
  2. Klinisch - er zijn symptomen van cholestase, de antilichaamtiter neemt toe. Punctie leverbiopsie wordt uitgevoerd na laboratoriumbevestiging van de diagnose.

In de tweede fase van de pathologie wordt een toename van de concentratie van alkalische fosfatase, gamma-glutamyltranspeptidase, leucinaminepeptidase en cholesterol gevonden. Een verhoging van de titer van antimitochondriale antilichamen onder normale fysiologische parameters van cholestase geeft initiële manifestaties van leverfunctiestoornissen aan. Met vroege behandeling is het mogelijk om de activiteit van auto-immuun agressie tegen hepatisch weefsel te verminderen, om de activiteit van het ontstekingsproces te vertragen.

Symptomen van de ziekte komen plotseling voor, wat gepaard gaat met een speciale klinische symptomatologie - koorts, pruritus, geelzucht. Met dergelijke klachten wenden patiënten zich tot een dermatoloog die uitingen van neurodermitis behandelt.

De belangrijkste symptomen van cicatriciale veranderingen in de lever

Het eerste symptoom is een jeuk van de huid, die vele jaren voorsprong heeft op geelzucht. Aanvankelijk is de manifestatie intermitterend. 'S Nachts worden de verschijnselen intenser - er zijn krassen op de huid van de rug, dijen, die de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk verslechtert.

De duur van jeuk is van enkele maanden tot 5-10 jaar. Pathologie is de enige manifestatie van de ziekte met een duur van maximaal 5-10 jaar. Jeuk wordt veroorzaakt door inname van galzuren in het bloed van cholestase van kleine galkanalen. Irritatie van de huidvoorschriften kan enkele jaren worden waargenomen zonder de enzymen van cholestase te verhogen.

Hepatomegalie (vergroting van de lever), geelzucht, asthenovegetatieve syndroom verschijnt iets later. Met icterus van de huid van de patiënt kan men spreken van het bestaan ​​van cholestase, omdat het symptoom wordt veroorzaakt door een toename van de hoeveelheid bilirubine van het bloed.

De eerste symptomen van de ziekte:

  • Pijn in het rechter hypochondrium;
  • koorts;
  • Huid xanthelasms (bosjes van cholesterol onder de huid);
  • Huiduitslag op de billen, ellebogen, handpalmen, in de oogleden.

De geleidelijke toename van cholestatische geelzucht in de beginfase wordt geassocieerd met hyperbilirubinemie. Het actieve verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door verhoogde pigmentatie. Eerst verkrijgt een bruine schaduw een scapula. Dan is de huid diffuus donker.

Vanaf het ontstaan ​​van antimitochondriale antilichaamvorming tot het optreden van de eerste klinische symptomen, kan dit 5 jaar duren. Het terminale stadium van de ziekte ontwikkelt zich 10-15 jaar na de verandering in het laboratoriumbeeld.

Het derde stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

  1. Intense geelzucht;
  2. Krassen op het lichaam;
  3. Skin xanthelasms;
  4. xanthomas;
  5. Paresthesie van de onderste ledematen;
  6. Perifere polyneuropathie.

Pathognomical voor de ziekte is een toename van de lever en milt (hepatosplenomegalie), die verschijnen in de late stadia van de ziekte.

Symptomen van late stadia van primaire biliaire cirrose:

  • Witte ontlasting kleur;
  • Donkerbruine urine;
  • Osteoporose, frequente fracturen (vitaminetekort);
  • Verhoogde bloeding;
  • Steatorrhea.

Verschillende letsels van huidintegumenten met depigmentatiehaarden - spinnen, vesiculaire uitslag, spinvlekken.

Voor de late stadia van de nosologie is een afname in de dichtheid van botweefsel, periostale groei, de vorming van "drumsticks" op de terminale vingerkootjes van de vingers kenmerkend. Osteoporotische veranderingen zijn meer uitgesproken in de bekkenbotten, ribben en wervels.

Met de vierde fase van cirrose ontwikkelen de waargenomen omstandigheden zich:

  • Hepatische encefalopathie;
  • cachexia;
  • Leverfalen.

Verhoogde pigmentatie leidt tot een duidelijke zwelling van de huid. Overtreding van galuitscheiding gaat gepaard met atrofische veranderingen in de villi van de darm gevolgd door de ontwikkeling van het malabsorptiesyndroom. Het gebrek aan in vet oplosbare vitamines schaadt de opname van voedingsstoffen als gevolg van het blokkeren van bepaalde enzymen. Het gevolg van de aandoening is osteoporose, steatorrhea, creatorrhea.

Met de ontwikkeling van dergelijke veranderingen, duurt de levensverwachting niet langer dan enkele jaren. Dodelijke afloop plaatsvindt van bloeding van oesofageale varices, ascites, peritonitis (vochtophoping in de buikholte met stimulatie van pariëtale peritoneum), hepatische coma.

Volgens statistieken met asymptomatische cirrose is de levensverwachting ongeveer 10 jaar. Als er klinische manifestaties zijn, worden de voorwaarden teruggebracht tot 7 jaar.

Systemische symptomen van galcirrose

Bij 6-10% van de patiënten met primaire cirrose worden systemische aandoeningen gevormd die worden veroorzaakt door immuunmechanismen. Een langdurig actief beloop van primaire cirrose gaat gepaard met een verstoring van het functioneren van alle inwendige organen. Een uitgebreide kliniek wordt mogelijk gemaakt door meerdere biochemische aandoeningen.

De belangrijkste systemische manifestaties van galcirrose:

  • Hematologische (auto-immune trombocytopenie, hemolytische anemie);
  • Huidaandoeningen (plat korstmos);
  • Ontoereikendheid van de alvleesklier;
  • Pulmonaire (fibroserende alveolitis);
  • Intestinale (colitis collageen, coeliakie);
  • Auto-immuun (sclerodermie, syndroom van Raynaud, systemische lupus erythematosus, polymyositis, antifosfolipide syndroom);
  • Nier (tubulaire acidose, glomerulonefritis).

Primaire biliaire cirrose: diagnose

Een complex van enzymen waarvan de concentratie toeneemt met cirrose:

Gelijktijdig met enzymen neemt de concentratie van serum koper, cholesterol, beta-lipoproteïnen toe als de leverfunctie verminderd is.

Antimitochondriale antilichamen spelen een belangrijke diagnostische rol bij het beoordelen van de overleving van patiënten. Wanneer de mitochondria vernietigd worden, ontvangen de cellen geen energie, dus sterven ze. Ondanks het feit dat deze organellen zich in alle cellen van het lichaam bevinden, tasten antimitochondriale antilichamen uitsluitend hepatocyten aan. De oorzaak van de aandoening is niet bekend.

Tegen de achtergrond van cicatriciale veranderingen in de lever detecteren patiënten vaak andere immunoglobulinen:

  • Reumatoïde factor;
  • Antistoffen tegen soepele spieren;
  • Antiplatelet immunoglobulines.

De celverbinding van immuniteit in primaire galcirrose wordt gekenmerkt door een schending van de T-suppressorrespons onder invloed van exogene antigenen. Het cytokine-uitscheidingsblok gaat gepaard met een afname van de functionaliteit van T-suppressors, een afname van de activiteit van neutro-killers en een Thl / Th2-onbalans.

Voor de diagnose van primaire biliaire cirrose is een verplichte leverbiopsie vereist.

Morfologische stadia van primaire biliaire cirrose:

  1. 1. Portal (fase 1) - ontsteking van septale en interlobulaire kanalen;
  2. 2.Periportaal (stadium 2) - proliferatie van leidingen, symptomen van cholestase;
  3. 3.Septum (stadium 3) - fibrose van septumseppa zonder de vorming van regeneratieknopen;
  4. 4. Cirrose (stadium 4) - uitgesproken micronodulaire cirrose met schending van de leverarchitectuur, ontwikkeling van regeneratieve knopen, ontwikkeling van fibrose, centrale cholestasis.

Bij een morfologisch onderzoek van een biopsie, asymmetrische vernietiging van de galkanalen, kan infiltratie van weefsel door eosinofielen, lymfocyten, plasmacyttes worden opgespoord. Genetische studies hebben activering onthuld in de pathologie van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex van de 1e en 2e klasse, wat duidt op een erfelijke aanleg voor de ziekte.

Secundaire biliaire cirrose - wat is het?

Secundaire biliaire cirrose ontwikkelt zich op de achtergrond van andere ziekten. De dominante rol wordt gespeeld door virale hepatitis. De brede prevalentie en hoge besmettelijkheid van het pathogeen veroorzaakt een chronisch ontstekingsproces in de lever, waarvan de uitkomst littekens vormt (cirrose).

In de VS is virale hepatitis C de belangrijkste bron van leverfalen.

De huidige statistieken tonen aan dat de belangrijkste rol bij de vorming van cirrose van virale-geïnduceerde leverschade hepatitis B geen rol speelt, zoals het was tien jaar geleden, en hepatitis C. mechanismen zijn niet onderzocht.

Volgens de Europese Vereniging voor de Studie van de Lever, wordt slechts 15% van de vormen van virale hepatitis B omgezet in cirrose.

Zeldzame oorzaken van secundaire cirrose:

  • Ziekten van het maagdarmkanaal;
  • Antifosfolipidensyndroom;
  • tumoren;
  • Cardiovasculair falen;
  • Hemolytische anemie.

In de secundaire vorm worden antimitochondriale antilichamen niet gedetecteerd.

Wat is de levensverwachting met cirrose

De prognose van overleving van patiënten met cirrose hangt af van de klinische manifestaties, de staat van immuniteit, de activiteit van de vorming van antimitochondriale antilichamen.

Met een asymptomatische stroom bereikt de levensverwachting van een persoon 15-20 jaar. Bij klinische vertoningen zijn de termen aanzienlijk verminderd - tot 8 jaar. Voor de overgang van de 1e fase naar de 4de fase met asymptomatische flow, kan het 25 jaar duren, met de competente behandeling van de patiënt met de 2e fase duurt de overgang naar de terminale fase 20 jaar. Als de therapie in 3 fasen werd gestart, vindt de terminale fase na 4 jaar plaats.

De Mayo-schaal helpt de levensverwachting van patiënten met cirrose in te schatten:

  1. De levensverwachting van de patiënt met een toename van bilirubine boven 170 μmol / l is 1,5 jaar;
  2. De concentratie van bilirubine in het serum is 120-170 μmol / l, wat wijst op een gemiddelde overleving van 2,1 jaar;
  3. De toename van bilirubine tot 102,6 - de gemiddelde levensverwachting - ongeveer 4 jaar.

Cirrose (primair, secundair) is een dodelijke pathologie. Ondanks het feit dat de lever snel wordt hersteld, permanente ontsteking, leidt het effect van antilichamen tot onomkeerbare veranderingen (littekens), die functionele weefsels verdringen en tot leverfalen leiden.

  • Wat is galcirrose?
  • Symptomen van biliaire cirrose
  • Oorzaken van biliaire cirrose
  • Behandeling van biliaire cirrose

Wat is galcirrose?

Galcirrose van de lever is een chronische ziekte van het orgaan die zich vormt tegen de achtergrond van de nederlaag van de galwegen. Artsen maken onderscheid tussen de primaire en secundaire vorm van de ziekte. Primair is de biliaire cirrose, die het gevolg is van auto-immuunprocessen, die aanvankelijk leiden tot cholestase en pas na lange tijd - tot cirrose. De secundaire vorm van de ziekte ontstaat als gevolg van een schending van de uitstroom van gal in de belangrijkste galkanalen.

De ziekte treft vooral mensen in de werkende leeftijd (25-55 jaar), het aandeel van deze soort, is er één geval van cirrose van 10. Bij vrouwen is de primaire vorm van de ziekte heerst, en mannelijke secundair. Bij kinderen is de ziekte zeldzaam.

Levensduur met galcirrose

De levensduur van een patiënt met galcirrose hangt af van het stadium waarin de ziekte werd gediagnosticeerd. Vaak leven mensen 20 jaar of langer met deze ziekte, en zelfs zonder te weten hebben ze biliaire cirrose. Na het verschijnen van de eerste klinische symptomen is de levensverwachting ongeveer 8 jaar. Gemiddeld sterft 50% van de patiënten 8 jaar na de manifestatie van de ziekte, hoewel veel afhangt van het niveau van hyperbilirubinemie.

Het is echter onmogelijk om de levensverwachting van een bepaalde patiënt bij verstek te voorspellen, omdat een aantal factoren, individueel voor elke patiënt, het verloop van de ziekte beïnvloeden.

Symptomen van biliaire cirrose

Symptomen moeten worden gegroepeerd op basis van de primaire en secundaire vorm van de ziekte.

Aldus wordt primaire biliaire cirrose gekenmerkt door:

Inconsistente huid jeuk, die vaak optreedt tijdens de nachtrust, met extra irriterende factoren (bijvoorbeeld na contact met wollen producten of na het nemen van een bad). Jeuk kan vele jaren duren;

Kleuring van de huid in een donkerbruine kleur, vooral op het gebied van scapula, grote gewrichten en later het hele lichaam;

Het uiterlijk van vlakke formatie op de oogleden, die eruit ziet als een plaque. Ze zijn vaak een paar, xantelasms kunnen verschijnen op de borst, handpalmen, billen, ellebogen;

Vergroting van de milt in volume is een veel voorkomend symptoom van de ziekte;

Een persoon kan zich zorgen gaan maken over pijn in het rechter hypochondrium, in de spieren, in de mond is vaak een bittere smaak, de lichaamstemperatuur stijgt lichtjes.

Met de progressie van de ziekte worden alle symptomen versterkt, verlies van eetlust wordt waargenomen, huid jeuk wordt ondraaglijk. Pigmentgebieden worden grover, de huid zwelt op, de vingerkootjes van de vingers worden dikker. De pijn intensiveert, spataderen van de slokdarm en maag worden waargenomen, inwendige bloedingen kunnen zich ontwikkelen. De absorptie van vitaminen en voedingsstoffen is moeilijk, de symptomen van hypovitaminosis hangen samen. Lymfeklieren nemen toe, er zijn schendingen in het spijsverteringsstelsel.

De secundaire vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

Versterkte huid jeuk, die zelfs in de beginfase van de ontwikkeling van de ziekte ernstig ongemak veroorzaakt;

Pijn in het rechter hypochondrium, terwijl de lever verdicht en pijnlijk is bij palpatie en zonder;

De huid en slijmvliezen van de mond en ogen worden geel, de urine donkerder en de ontlasting wordt verkleurd;

De lichaamstemperatuur overtreft het teken van 38 graden;

Complicaties van cirrose komen veel eerder voor, met name het is een kwestie van portale hypertensie en leverfalen.

Oorzaken van biliaire cirrose

De artsen hebben vastgesteld dat de primaire vorm van de ziekte niet van besmettelijke aard is. Daarom wordt de belangrijkste reden beschouwd als een storing in het werk van het immuunsysteem en de productie van specifieke antilichamen die agressief zijn met betrekking tot intrahepatische galwegen. Ook wordt de rol van genetische aanleg voor de opkomst van primaire biliaire cirrose niet ontkend. Misschien hebben ziektes als auto-immune thyroïditis, sclerodermie, reumatoïde artritis ook invloed.

De ontwikkeling van de secundaire vorm van de ziekte leidt tot:

Cyste van het galkanaal;

Chronische pancreatitis en de vernauwing van de galwegen worden hierdoor veroorzaakt;

Scleroserende of purulente cholangitis;

Congenitale misvormingen van de galwegen;

Uitbreiding van lymfeklieren en klemmen van de galkanalen.

Behandeling van biliaire cirrose

Het behandelingsregime zal afhangen van welke vorm van de ziekte bij de patiënt wordt gediagnosticeerd. Als hij lijdt aan primaire biliaire cirrose, moet de therapie gericht zijn op het verminderen van de concentratie van bilirubine in het bloed, waardoor cholesterol en alkalische fosfatase worden verminderd. Dit wordt vergemakkelijkt door de ontvangst van ursodeoxycholzuur. Bovendien krijgt de patiënt colchicine (om de ontwikkeling van complicaties van de ziekte te voorkomen) en methotrexaat (om immunomodulerende werking te bieden). Als de ziekte al heeft geleid tot de ontwikkeling van bindweefsel in de lever, dan schrijft u antifibrotische geneesmiddelen voor.

Bovendien moet de patiënt de kwaliteit van leven verbeteren en de bijbehorende symptomen van de ziekte verwijderen. Om jeuk te verlichten, wordt het aanbevolen Colestipol, Naloxine, antihistaminica in te nemen. Om het cholesterol te verlagen, is het raadzaam om statines te nemen. Als de patiënt ascites ontwikkelt, is het gebruik van diuretica noodzakelijk. Bij het vormen van ernstige complicaties is een transplantatie van donororganen noodzakelijk.

Als bij de patiënt een secundaire vorm van de ziekte wordt vastgesteld, moet deze eerst en vooral de uitstroom van gal normaliseren. Dit wordt gedaan met behulp van endoscopie of door chirurgische interventie. Wanneer dergelijke manipulaties niet mogelijk zijn, wordt aan de patiënt een antibioticumtherapie voorgeschreven om de progressie van de ziekte te stoppen.

Bovendien moeten patiënten zich houden aan een speciaal dieet. Artsen adviseren om de dieettafel nummer 5 aan te nemen. Het gaat om het beperken van de inname van vetten, zout en eiwitten. Het belangrijkste principe van voeding is fractioneel, voedsel wordt in kleine porties genomen.

De auteur van het artikel: Gorshenina Elena Ivanovna, een gastro-enteroloog, speciaal voor de site ayzdorov.ru

Cirrose van de levercellen wordt geclassificeerd volgens de oorzakelijke factor voor primaire en secundaire pathologie. Biliaire cirrose van het primaire type veroorzaakt auto-immuunreacties in het lichaam. PBC vordert in chronische vorm en wordt gekenmerkt door ontsteking van de galwegen met de ontwikkeling van cholestase. De belangrijkste symptomen zijn jeuk en geelzucht van de huid, zwakte, pijn rechts in de intercostale ruimte. Gediagnosticeerd door bloed- en levermonsters te onderzoeken. Behandeling - een complex met het gebruik van immunosuppressieve, ontstekingsremmende, antifibrotische technieken tegen de achtergrond van galzuren.

Ziekte van de lever gaat vaak gepaard met kaarden, geelverkleuring van de huid, pijn achter de ribben.

Algemene informatie over BCP

Galcirrose van de leverweefsels is een chronische pathologie met een code in de ICC K74, veroorzaakt door een verstoring van de galstroom door de leverkanalen die zich binnen en buiten het orgaan bevinden. PBC gaat gepaard met een progressieve vernietiging van het parenchym met de vervanging van beschadigde weefsels door fibrine. Dergelijke processen veroorzaken cirrose en leverfunctiestoornissen. Na 10-11 jaar verschijnen symptomen van portale hypertensie.

Ongeveer 15-17% van de gevallen bij patiënten met de oorzaak van de ontwikkeling van pathologie is galcongestie. Mensen die gevaar lopen zijn 20-50 jaar oud. Het voorkomen van ziekten wordt vaker geregistreerd bij de bevolking van landen met een zwak ontwikkelingsniveau van de geneeskunde.

De prognose zal gunstig zijn wanneer de oorzaken van cirrose worden behandeld, wat bijna onmogelijk is. Daarom overlijdt de patiënt gemiddeld na 18 jaar aan leverfalen en andere complicaties. Volgens de indicaties wordt een handicap toegewezen, omdat het niet mogelijk is om de ziekte te genezen.

classificatie

Afhankelijk van het type oorzakelijke factor, zijn er twee soorten cirrose:

  1. Primaire biliaire cirrose van de lever (PBC). Deze vorm komt vaker voor bij vrouwen. De ziekte wordt gekenmerkt door de infectie van de galwegen met verstoring van de galstroom, de dood van hepatocyten, de progressie van fibrose en cholestase.
  2. Secundaire galaandoening van de lever. De meeste gevallen worden geregistreerd bij de mannelijke bevolking. Het wordt veroorzaakt door langdurige obstructie van de galwegen buiten de lever en een chronisch gestoorde uitstroom van gal.

Beschrijving van primaire biliaire cirrose

Biliaire primaire leverpathologie wordt vaak waargenomen bij vrouwen in de prepensionale en pensioenleeftijd.

Primaire biliaire cirrose van de lever met een code in de ICC K74 wordt gekenmerkt door auto-immune aard. Het begint met de manifestatie van de symptomen van destructieve, maar niet-inflammatoire ontsteking van de galgangen. Voor een lange tijd manifesteert zich op geen enkele manier, alleen bloedonderzoeken worden veranderd. Aangezien de progressie specifieke schendingen vertoont die samenhangen met een afname van de uitstroom van gal uit de lever, die het weefsel begint te eroderen, veroorzaakt dit cirrose en een verminderde functie van het orgaan. Tegelijkertijd worden de galwegen in de lever vernietigd: interlobulair en septum.

Biliaire cirrose treft vrouwen in de leeftijdsgroep van 40-60 jaar. Veel voorkomende complicaties zijn ascites, diabetes mellitus, reumatoïde artritis, portale hypertensie, spataderen, disfunctie van de NS en de hersenen (encefalopathie).

Stadia van

PBC ontwikkelt in fasen:

  • I. Stadium, waarbij ontsteking alleen optreedt in de galwegen zonder de ontwikkeling van etterende processen. Geleidelijk aan worden kleine en middelgrote kanalen met zwakke fibrose en stagnatie van gal vernietigd. In het hoofdlichaam wordt alleen gediagnosticeerd op basis van bloedonderzoek. Het enige stadium waarop de ziekte volledig kan worden genezen.
  • II. Stadium, dat wordt gekenmerkt door de verspreiding van ontstekingen voorbij de kanalen door het aantal gezonde paden te verminderen. Dientengevolge wordt de afvoer van gal uit de lever geblokkeerd en neemt de opname ervan in het bloed toe
  • III. Het stadium waarin het aantal gezonde hepatocyten in het lichaam afneemt met de ontwikkeling van actieve fibrose. Vanwege de verdichting van de lever en de ontwikkeling van littekenweefsel, wordt de poortader geperst met het verschijnen van hypertensie.
  • IV. De fase waarin cirrose met grote of kleine knopen vordert.

Oorzaken en risicofactoren

Primaire biliaire cirrose wordt beïnvloed wanneer immuniteit specifieke antilichamen begint te produceren die hun eigen gezonde weefsels aanvallen (met cirrose in de galkanalen). Tot dusverre is er geen definitieve lijst van redenen die de ontwikkeling van autoaggressive stoornissen in het lichaam veroorzaken. Er wordt gesuggereerd dat de veroorzakers van autoaggressive pathologische processen kunnen zijn:

  • infectie van een viraal of bacterieel type;
  • schommelingen van de hormonale achtergrond;
  • elk ander auto-immuunsyndroom, bijvoorbeeld reumatoïde artritis, de ziekte van Sjögren, cross-syndroom, thyroiditis, tubulaire acidose van de nieren.

Niet de minste rol wordt gespeeld door een dergelijke reden als een genetische aanleg.

Wat is er aan de hand?

Primaire biliaire cirrose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de volgende kenmerkende reacties van het lichaam:

Bij PBC produceert het immuunsysteem antilichamen die agressief zijn afgestemd op gezonde levercellen.

  1. Autoagressieve aandoeningen die de galwegen beïnvloeden. Het immuunsysteem begint specifieke auto-antilichamen te produceren voor interlobulaire en septale intrahepatische leidingen en trigger-mutatie van T-lymfocyten. Door de negatieve invloed op de cellen van de galkanalen, wordt aseptische ontsteking van het destructieve type uitgelokt. De belangrijkste antilichamen met een leidende pathogenetische betekenis zijn de elementen M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA en andere immuuncomplexen. Bepaal hun niveau in het lichaam kan worden gebaseerd op specifieke analyses.
  2. Extrusie van intercellulaire bindende membraanproteïnen op epitheelcellen in galbuisjes, die schade aan hun celstructuur (cytolyse) veroorzaken.
  3. Het optreden van vertraagde overgevoeligheid voor de cytolyse van de galkanalen in de lever.
  4. Dysfunctie van T-lymfocyten, gericht op het verhogen van hun activiteit ten opzichte van gezonde componenten van de biliaire tubuli.
  5. Mislukking van de metabole processen van galzuren, die de opname ervan in het bloed en omliggende weefsels met de ontwikkeling van ontsteking, fibrose en cirrose van de lever provoceert.

Symptomen van PBC

Wat kan de primaire biliaire cirrose-kliniek zijn? onderscheiden:

Zo'n gevaarlijke aandoening als PBC, kan zichzelf aanvankelijk niet signaleren over voor de hand liggende signalen.

  • asymptomatisch;
  • traag;
  • snel progressieve symptomen.

Asymptomatische PBC wordt alleen gedetecteerd door de resultaten van dergelijke veranderingen in klinische analyses:

  • een sprong in alkalische fosfatase;
  • verhoogd cholesterol;
  • aanwezigheid van AMA.

In andere gevallen ontwikkelen zich vroege en late symptomen.

Vroege kliniek

De eerste fase van primaire biliaire cirrose manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • Jeuk jeuk. Het verschijnt onmiddellijk periodiek en maakt zich dan constant zorgen. Versterkt door oververhitting, spoelen met water en 's nachts. Jeuk is het enige teken voor vele jaren of gaat vooraf aan geelzucht.
  • Mechanische of cholestatische geelzucht. Het ontwikkelt zich langzaam met lage intensiteit. Misschien is vergeling slechts een sclera. Het ontwikkelt zich bij de helft van de patiënten met galcirrose.
  • Hyperpigmentatie van de dermis. Het komt voor bij 60% van de patiënten en is gelokaliseerd in de interblade zone met een geleidelijke dekking van andere delen van het lichaam.
  • Xanthoma - vetophopingen op de huid van de oogleden tegen de achtergrond van metabole stoornissen.
  • Hepatische symptomen. Ze ontwikkelen zich zelden en manifesteren zich in de vorm van vasculaire "sterren", rode palmen, vergrote melkklieren (bij mannen).
  • Voelbare, maar niet geslepen vergroting van de lever en milt. Meestal wordt de grootte van het orgel in de verbeteringsfase weer normaal. Dynamica kan worden opgespoord met behulp van echografie.
  • Pijnlijk en pijnlijk in de lendenen, botten, gewrichten tegen de achtergrond van een tekort aan mineralen in het botweefsel.
  • Bloedonderzoeken veranderd voor biochemie, leverenzymen.

Welke niet-specifieke symptomen kunnen optreden?

  • pijn in de juiste intercostale ruimte;
  • dyspepsie in de vorm van misselijkheid, braken, winderigheid, diarree (obstipatie);
  • temperatuurstijging - van subfibralite naar febriele staat;
  • zwakte, weigering om te eten, snelle vermoeidheid.

Ze manifesteren allemaal tegelijk of geleidelijk aan, lijken vaak op chronische hepatitis van een cholestatisch type.

Late symptomen

Naarmate zich primaire biliaire cirrose ontwikkelt, neemt het niet-specifieke ziektebeeld, jeuk van de huid, toe. Maar als het gebit van de dermis afneemt, signaleert dit het begin van het terminale stadium, wanneer de leverinsufficiëntie toeneemt en het risico op overlijden van de patiënt toeneemt.

Er is een modificatie van de derma op plaatsen met verhoogde pigmentatie. Er is een verdikking, verruwing, dicht oedeem (vooral in het gebied van de handpalmen en de voeten). Verschijnt huiduitslag en verhelderd.

Tegen de achtergrond van het falen functie om aandoeningen van gal en de darmen vertonen tekenen malabsorptiesyndroom ontwikkelen - vermindering van de mate van demping van vitaminen, in het bijzonder in vet oplosbare groepen (A, D, E, K), mineralen en voedingsstoffen complexen. Het lijkt erop:

De manifestatie van PBC in de late stadia komt tot uiting in het uitdrogen van de slijmvliezen, de verstoring van de ontlasting en ernstige vermoeidheid.

  • snelle ontlasting door vloeibare en vette kalveren;
  • sterke dorst;
  • drogen van de huid en slijmvliezen;
  • verhoogde kwetsbaarheid van botten en tanden;
  • duidelijke uitputting.

Er zijn tekenen van portale hypertensie met de ontwikkeling van BPV in de wanden van de slokdarm en de maag. Naarmate de leverdisfunctie verergert, ontwikkelt hemorragisch syndroom zich met bloedingen, vaker vanuit het spijsverteringskanaal en de slokdarm. In dit geval nemen de lever en de milt sterk toe.

Complicaties en bijkomende manifestaties

Aangezien de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose geleidelijk alle organen en systemen treft met de opkomst van verschillende ziekten. Wat zijn de meest voorkomende groepen van pathologieën?

  • Specifieke laesies van de dermis, slijmvliezen, talgklieren en speekselklieren, verenigd door een veel voorkomende term - Sjögren-syndroom.
  • Pathologische veranderingen in de organen van het spijsverteringskanaal met een schending van de functie van de twaalfvingerige darm en de dunne darm op de achtergrond van een afname van de hoeveelheid inkomende gal voor digestie, disfunctie van de pancreas. Problemen worden geïdentificeerd door echografie.
  • Mislukkingen in het werk van het endocriene systeem (vaker bij vrouwen). Ze manifesteren disfunctie van de eierstokken en bijnierschors, hypothalamische insufficiëntie.
  • Veranderingen in het werk van de nieren en bloedvaten met de ontwikkeling van vasculitis.
  • Galwegkanker is cholangiocarcinoom.
  • Leverinsufficiëntie, ernstige vormen van hepatitis.

Geassocieerde ziekten - diabetes mellitus, sclerodermie, reumatoïde artritis, Hashimoto thyroiditis, myasthenia gravis en anderen. Vaak ontwikkelen zich auto-agressieve pathologieën van de schildklier, sclerodermie en artritis.

Minder vaak gediagnosticeerde extrahepatische kanker tegen de achtergrond van immunodeficiëntie in PBC:

  • bij vrouwen - tumoren in de borstklier;
  • bij mannen - Hodgkin-sarcoom.

diagnostiek

Vroege diagnostische parameters van primaire biliaire cirrose zijn afwijkingen in bloedtesten voor biochemie. waargenomen:

  • een sprong in alkalische fosfatase, bilirubine, aminotransferase, galzuren;
  • toegenomen koper en ijzer;
  • tekenen van hyperlipidemie met verhoogd cholesterol, fosfolipiden, b-lipoproteïnen;
  • toename van de concentratie van IgM- en IgG-antigenen.

Instrumentele diagnostische technieken voor PBC:

  • Echografie van het aangetaste orgaan;
  • MRI van de galkanalen binnen en buiten de lever;
  • biopsie met structurele analyse van weefsels.

Om de differentiële diagnose van vernauwingen, tumoren, cholelithiasis, scleroserende cholangitis, autoagressive hepatitis kanalen binnen het orgaan carcinoom, Hepatitis C voeren, worden uitgevoerd:

  • echografie van ZHVP;
  • hepatobiliaire scintigrafie;
  • retrograde of directe cholangiografie.

behandeling

Primaire biliaire cirrose wordt behandeld door een hepatoloog op basis van complexe therapie met de benoeming van:

Leven met PBC impliceert de afwijzing van slechte gewoonten, naleving van het dieet, preventie van volksgeneeskunde.

  • immunosuppressoren, ontstekingsremmende en antifibrotische geneesmiddelen, geneesmiddelen met galzuren;
  • voedingsleer, verrijkt met eiwitten en beperking van vetten;
  • symptomatische behandeling;
  • aanvullende therapie met folk remedies.

Het is mogelijk om patiënten met cirrose te vaccineren als er risico's zijn op het ontwikkelen van hepatitis, A en B. In extreme gevallen wordt, afhankelijk van de diagnose van de toestand van de patiënt, een levertransplantatie uitgevoerd.

dieet

Behandeling van primaire biliaire cirrose is gebaseerd op voedingsstoffen. Van de juistheid van het geselecteerde dieet hangt de effectiviteit van de hele therapie af.

  1. een streng, maar voedzaam dieet met een caloriegehalte van 2500-2900 kcal;
  2. weigering van schadelijk (vet, gearomatiseerd, cholesterol) voedsel, zuivelproducten en honing;
  3. verrijking van het dieet met groenten en fruit;
  4. het gebruik van warme, niet koude gerechten in kleine porties;
  5. fractioneel voedsel - van 5 keer per dag;
  6. voorkeurs warmtebehandeling - koken in het vuur, stomen, minder vaak - bakken in de oven;
  7. overvloedige drank - van 2 liter water per dag;
  8. het uitvoeren van uitlaaddagen op groenten of fruit - één keer in 14 dagen.

Meestal wordt cirrose behandeld met een dieet op basis van tabel nummer 5a, maar als er ascites optreedt, wordt de patiënt overgebracht naar de zoutvrije tabel nr. 10.

Symptomatische behandeling

Het meest onaangename symptoom van primaire biliaire cirrose is jeuk. Om het te elimineren, solliciteer:

  • "Cholestyramin", "Kolestypol" - voor de binding van galzuren en ontwenning van het lever-darmkanaal;
  • Rifampicine, Nalaxon, Naltrexon, Cimetidine, Fenobarbital
  • om leverenzymen te induceren en jeuk te verminderen;
  • plasmaferese, UV-straling.

De ontvangst van medicijnen met PBC is gericht op het verbeteren van de output van gal, het verminderen van kaarden van de huid, het verbeteren van de immuniteit.

Wanneer hyperlipidemie met xanthomas "Cholestyramine", "Clofibraat" of glucocorticoïden wordt voorgeschreven. Verschillende sessies van plasmaferese verwijderen de xanthomatosis van zenuwuiteinden. Verbetering van de opname van voedingsstoffen en stabilisatie van de uitputtingsprocessen aanbevolen zinkpreparaten en multivitaminen met een mineraalcomplex. Met een specifiek tekort van een bepaalde vitamine, worden de intraveneuze infusies voorgeschreven.

Specifieke medicijnen

Ondanks het ontbreken van een specifieke lijst van provocateurs voor de ontwikkeling van biliaire cirrose, worden medicijnen voorgeschreven om de immuunrespons, koperbinding, obstakels voor de vorming van collageen te onderdrukken.

De drugs van keuze zijn:

  • ursodeoxycholzuur - effectief voor langdurige behandeling ter ondersteuning van de spijsvertering;
  • "Methotrexaat" - om de bloed-biochemie te verbeteren, jeuk te verminderen, de prestaties te verbeteren;

Anders wordt de selectie van geneesmiddelen individueel uitgevoerd met een grondige beoordeling van de verhouding tussen voordeel en risico. De verkeerd gekozen medicatie is beladen met de ontwikkeling van bijwerkingen, verergering van het beloop van de ziekte en complicaties.

transplantatie

Indicatie voor de operatie:

  • snelle progressie van primaire biliaire cirrose (stadium IV);
  • ontwikkeling van ascites, cachexie, encefalopathie, osteoporose;
  • bloeden uit BPV in de wanden van de slokdarm of maag;
  • sterke afname van de levensverwachting.

De mate van noodzaak van transplantatie stelt ons in staat de Childe-Pugh-schaal te bepalen, ontworpen om de mate van schade aan de leverweefsels te beoordelen. De levertransplantatie verlengt de levensduur van de patiënt tot 5 jaar. Indicaties zullen beter zijn voor vroege transplantatie. Herhaling van primaire biliaire cirrose na transplantatie - onwaarschijnlijk, maar mogelijk.

Volksmanieren

Recepten van traditionele geneeskunde zijn een aanvullende maatregel bij de behandeling van PBC en worden alleen voorgeschreven na overleg met de arts. Genees de ziekte, neem alleen volksgeneeskunde, het is onmogelijk.

Voor infusiebereidingsapparaat, tincturen en thee gebruik van kruiden met anti-inflammatoire, choleretic, sedatieve en versnelt het proces van celvernieuwing eigenschappen, plantaardige immunomodulatoren gebruikt. Deze omvatten elecampane, salie, engelwortel.

Populaire recepten voor de behandeling van folk remedies, die meestal worden aangeboden door een arts, zijn als volgt:

  1. 2 el. l. droge calendula, 250 ml kokend water laat 10 minuten sudderen en blijf een half uur staan. Drink 2 eetlepels. l. drie keer per dag gedurende 30 minuten. voor het eten.
  2. 1 theelepel. zaden van mariadistel, 250 ml kokend water houden een half uur aan. Drink 30 minuten driemaal daags 100 ml. voor het eten gedurende 14 dagen.
  3. Bereid 1 el. l. berkenknoppen (2 eetlepels bladeren), 40 ml kokend water, soda (aan de punt van het mes) voor infusie 60 minuten. Thee moet 4 uur / dag worden gedronken. op 100 ml gedurende 30 minuten. voor het eten.

het voorkomen

  1. tijdige behandeling van alcoholisme, ZHBC;
  2. de gewenste eliminatie van vroege stadia van primaire biliaire cirrose;
  3. preventie van bloeding in BPV tegen cirrose;
  4. regelmatige observatie bij een arts op basis van predispositie.

levensverwachting

Het resultaat van de asymptomatische pathologie van de lever is relatief gunstig. Met deze diagnose is de levensverwachting 15-20 jaar. De prognose bij patiënten met ernstige symptomen is aanzienlijk slechter. Bij dergelijke patiënten is de levensverwachting 7-8 jaar. Weegden het verloop van de ziekte ascites, BPV slokdarm, osteomalacie, hemorrhagic syndroom. Na levertransplantatie is de kans op terugval 15-30%.

onbekwaamheid

Een handicap wordt toegekend na de evaluatie van dergelijke indicatoren:

  • stadium van leverfunctiestoornissen, dat wordt beoordeeld door de Child-Pugh-schaal;
  • progressie van cirrose;
  • aanwezigheid van complicaties;
  • effectiviteit van de behandeling.

Handicap wordt uitgegeven voor dergelijke voorwaarden:

  • voortdurend;
  • voor 2 jaar met de eerste groep;
  • voor het jaar met de tweede en derde groepen.

Voorwaarden voor de afgifte van de eerste groep blijvende invaliditeit:

  • de derde fase van leverfunctiestoornissen;
  • de derde graad van progressie van PBC;
  • aanwezigheid van ongeneselijke ascites;
  • ernstige algemene toestand.

Voorwaarden voor de afgifte van de tweede groep handicaps:

  • de derde fase van leverfunctiestoornissen;
  • derde graad van progressie van de onderliggende pathologie;
  • afwezigheid van complicaties.

Voorwaarden voor de afgifte van de derde groep handicaps:

  • de tweede graad van progressie van cirrose;
  • de tweede fase van leverfunctiestoornissen.

De patiënt wordt een handicap geweigerd als:

  • leverfunctiestoornis bereikte de eerste fase;
  • progressie van cirrose - de eerste graad.

Veel leveraandoeningen zijn bekend in de geneeskunde. Sommigen van hen gaan relatief gemakkelijk, sommige vormen een ernstige bedreiging voor het leven. Wat wordt gekenmerkt door een ziekte als galcirrose van de lever en is het nodig om bang te zijn voor deze diagnose?

Voor de behandeling en reiniging van de lever hebben onze lezers met succes gebruikt

de methode van Elena Malysheva

. Na deze methode zorgvuldig te hebben bestudeerd, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.

Wat is de ziekte?

De ziekte bestaat uit een ontstekingsproces dat zich ontwikkelt in grote en kleine hepatische kanalen. De aard van deze ontsteking is auto-immuun.

Dit betekent dat de ontsteking niet door externe factoren wordt veroorzaakt, maar door menselijke eigen antilichamen, die om de een of andere reden beginnen de lever als een vreemd lichaam te beschouwen.

Als gevolg van een dergelijke chronische ontsteking worden overmatige groei van de kanalen en de vorming van galstasis waargenomen. Zonder behandeling leidt deze aandoening tot leverfalen.

Primaire biliaire cirrose - de pathologie komt niet vaak voor. Van alle cirrotische laesies van de lever neemt het 2% van de gevallen in beslag.

De overgrote meerderheid van degenen die lijden aan biliaire cirrose - 95% - zijn vrouwen.

Om de concrete reden van de vorming van een biliaire cirrose tot nu toe vast te stellen was het niet mogelijk. Sommige theorieën over de vorming ervan worden beschouwd:

  • erfelijke aanleg voor de ziekte;
  • eerdere infectieuze leverlaesies - virale, bacteriële, parasitaire;
  • giftige leverschade;
  • auto-immune ontsteking.

Om de directe verbinding tussen deze toestanden en de vorming van cirrose op dit moment te bevestigen is onmogelijk.

Ten eerste beginnen lymfocyten onder invloed van bepaalde oorzaken cellen van de galkanalen te vernietigen - ze vormen een ontstekingsproces. Als gevolg van ontsteking wordt de doorgankelijkheid van de kanalen geschonden en ontwikkelt zich galstagnatie. In deze gebieden treedt schade aan de hepatocyten op en ontwikkelt zich opnieuw ontsteking. Massale sterfte van cellen kan leiden tot de vorming van cirrose.

Bij histologisch onderzoek worden vier stadia van vorming van een primaire biliaire cirrose toegewezen:

  1. Chronische ontsteking in de kanalen. Het pathologische proces is alleen gelokaliseerd in de galwegen, waarin ontstekingsinfiltraten worden gevormd. De vernietiging van epitheelcellen wordt genoteerd.
  2. De proliferatie van bindweefsel rond de kanalen. De hoeveelheid epitheel begint te stijgen en deze foci ontkiemen in het leverweefsel. Het aantal actieve kanalen neemt af vanwege hun vernietiging.
  3. Fibrosis. Deze fase wordt gekenmerkt door proliferatie van brandpunten van bindweefsel in alle lobels van de lever. Samen met dit vormen zich meerdere ontstekingshaarden. De hoeveelheid stagnerende gal neemt toe.
  4. Eigenlijk cirrose. De afwezigheid van een groot aantal kanalen, de vervanging van het leverparenchym door een bindweefsel, stagnatie van de gal.

Gedurende lange tijd manifesteert biliaire cirrose zich niet. Een persoon kan alleen verhoogde vermoeidheid en zwakte merken, zonder het te relateren aan de leverpathologie. Het algemene ziektebeeld omvat dergelijke symptomen:

  1. Het eerste afzonderlijke symptoom verschijnt zelfs wanneer de obstructie van de galwegen en galstasis begint. De patiënt zal worden gestoord door uitgesproken jeuk. Het wordt constant waargenomen, intensivering 's nachts. De huid is door permanente krassen gewond, bedekt met korstjes en wordt grof. Pijnsyndroom stoort in de regel niemand. Er kan ongemak of zwaarte zijn in het rechter bovenste kwadrant.
  2. Dyspeptische stoornissen zijn goed uitgesproken. Hun uiterlijk wordt geassocieerd met een onvoldoende inname van gal in het spijsverteringskanaal. Een persoon merkt een afname in lichaamsgewicht, overvloedige slappe ontlasting, tekenen van beriberi.
  3. In sommige gevallen, geelzuchtkleuring van de huid en slijmvliezen, ook in verband met congestie van gal in de leidingen. In dit geval wordt het kleurpigment bilirubine in een grotere hoeveelheid in het bloed afgegeven - vandaar de gele kleur. Geelzucht lijkt te laat, meestal een paar jaar na het begin van de ziekte.
  4. Typisch zo'n symptoom als het verschijnen van xantelasm - gele knobbeltjes onder de huid. Ze kunnen op het gezicht, de handpalmen en de voeten worden geplaatst.
  5. De meeste patiënten hebben een vergrote lever, in sommige gevallen een vergrote milt. De lever groeit iets, niet meer dan 1,5 cm van de rand van de ribboog.
  6. Relatief zeldzaam, al in de latere stadia van cirrose, ontwikkelt osteoporose. Het manifesteert zich door frequente scheuren in de botten en breuken met kleine belastingen.

Het terminale stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door een uitgesproken kliniek:

  • ernstige malaise;
  • verhoogde geelzucht;
  • snel gewichtsverlies;
  • het verdwijnen van pruritus is een ongunstig teken van ernstige leverinsufficiëntie;
  • acute dyspeptische verschijnselen.

Primaire biliaire cirrose gaat gepaard met de ontwikkeling van systemische ziekten die de klieren, nieren en bloedvaten treffen:

  1. Sjögren-syndroom. Het wordt gevonden in de meerderheid van de patiënten met galcirrose. De essentie van dit syndroom bestaat uit het verslaan van traanklieren en speekselklieren, het stoppen van hun functioneren. Klinisch wordt dit gemanifesteerd door droge ogen en slijmvliezen in de mondholte, frequente ontsteking van de speekselklieren - bof. Met de progressie van het syndroom kunnen ook andere exocriene klieren worden aangetast - in de orofarynx, bronchiën, maag en darmen.
  2. Polyglindular syndroom. Dit is een schending van de endocriene functie van de pancreas. Het wordt beïnvloed door immuuncomplexen die in het bloed circuleren.
  3. Long syndroom. Het manifesteert zich door diffuse verdichting van het longweefsel en de proliferatie van bindweefsel met de vorming van fibrose.

Diagnose, behandeling en prognose

De diagnose - primaire biliaire cirrose van de lever - wordt gesteld na uitgebreid onderzoek van de patiënt en uitsluiting van andere leverschade.

Veel aandacht wordt besteed aan de geschiedenis van het leven van de patiënt en de kenmerken van het begin van de ziekte. Malosymptomnoe stroom en uitgesproken jeuk, later het verschijnen van geelzucht, suggereert dat primaire galcirrose zich ontwikkelt.

In de biochemische analyse van bloed zijn de veranderingen niet specifiek. Er is een toename van alkalische fosfatase, levertransaminasen, die kunnen worden gecorrigeerd voor leverbeschadiging. Verhoogt geleidelijk de concentratie van bilirubine.

Belangrijk! Kenmerkend voor primaire biliaire cirrose is het verschijnen in het bloed van antimitochondriale antilichamen. Ze worden in 95% van de gevallen aangetroffen. Op basis hiervan wordt een diagnose gesteld.

Veel van onze lezers voor de behandeling en reiniging van de lever maken actief gebruik van de algemeen bekende methode op basis van natuurlijke ingrediënten, ontdekt door Elena Malysheva. Wij adviseren u om het te lezen.

Aanvullende onderzoekmethoden - instrumenteel - worden gebruikt om de mate van beschadiging van de kanalen en het leverparenchym te bepalen. Ultrasonografie, computertomografie, cholangiografie worden gebruikt. Om de mate van cirrose te bepalen, kan leverbiopsie worden gebruikt.

Omdat er geen exacte oorzaak van primaire biliaire cirrose is, is er geen etiotrofische behandeling. Pathogenetische en symptomatische therapie wordt gebruikt.

Een intramurale behandeling is niet voor alle patiënten vereist. Het is aangewezen voor bepaalde indicaties:

  • om de diagnose te bevestigen, wanneer invasieve diagnostische methoden vereist zijn;
  • gedecompenseerde cirrose;
  • spataderen van de slokdarm en uitbloeden;
  • de verschijning van ascites, nierschade;
  • de ontwikkeling van ernstige hepatische encefalopathie.

De patiënt krijgt de posindromnaya-therapie voorgeschreven, gericht op het stoppen van de symptomen.

Goede voeding speelt een grote rol. Het is gericht op herstel en onderhoud van de leverfunctie, het voorkomen van verdere schade en het ontwikkelen van complicaties. Basisprincipes van het dieet voor primaire biliaire cirrose:

  • Uitsluiting van zwaar voedsel - met een hoog vetgehalte, gekookt in olie, met veel kruiden;
  • beperking van vloeistof en zout;
  • uitsluiting van alcoholische dranken;
  • verhoogd gehalte aan eiwitten en vitaminen;
  • beperking in de voeding van vetten, met name dierlijke oorsprong;
  • dagelijkse consumptie van fruit en groenten.

In acht moet worden genomen een speciaal dieet - maaltijden moeten veel, maar in kleine porties, zodat de behandeling is voldoende gal toegewezen. Maaltijden, indien mogelijk, moeten tegelijkertijd worden uitgevoerd.

Middelen om jeuk te verlichten:

  • Cholestyramine - vermindert de ernst van jeuk, vooral 's nachts, bij de meeste patiënten;
  • antihistaminica - een lichte verlichting van jeuk in verband met de verlichting van in slaap te vallen;
  • als jeuk niet wordt vergemakkelijkt door bovenstaande middelen te gebruiken, worden kalmerende middelen voorgeschreven.

Wanneer de secundaire microbiële flora is gehecht en de purulente ontsteking zich ontwikkelt, wordt een breedspectrum antibacterieel middel, ciprofloxacine voorgeschreven, voorgeschreven voor de behandeling.

Cytotoxische geneesmiddelen en glucocorticoïden worden voorgeschreven om auto-immune ontsteking te onderdrukken. De belangrijkste medicijnen van deze groepen zijn:

De medicijnen hebben een hoge toxiciteit en bijwerkingen. Om verdere schade aan hepatocyten te herstellen en te voorkomen, worden geneesmiddelen op basis van ursodeoxycholzuur - Ursosan, Ursofalk - gebruikt. Ursodeoxycholzuur heeft een complexe werking:

  • hepatoprotectief effect door het herstel van membranen van hepatocyten;
  • stimulatie van galsecretie en verbetering van de uitscheiding;
  • verlichting van jeuk.

De vereiste dagelijkse dosis voor behandeling wordt berekend door het lichaamsgewicht van de patiënt. Geneesmiddelen worden voorgeschreven voor een lange, meestal levenslange ontvangst. Bij langdurige opname wordt de gezondheidstoestand van patiënten verbeterd, de symptomen van cirrose verlicht en het risico op complicaties verminderd.

Het antwoord van onze lezer Svetlana Litvinova

Ik heb onlangs een artikel gelezen dat 'Leviron Duo' beschrijft voor de behandeling van leveraandoeningen. Met deze siroop kun je ALTIJD de lever thuis genezen.

Ik vertrouwde geen informatie, maar besloot de verpakking te controleren en te bestellen. Veranderingen merkte ik een week later op: de constante pijn, zwaarte en tintelingen in de lever die me daarvoor kwelden - trokken zich terug en verdwenen na 2 weken volledig. De stemming is verbeterd, de wens om te leven en te genieten is weer verschenen! Probeer en u, en als u geïnteresseerd bent, dan is de onderstaande link een artikel.

Gebruikte en andere hepatoprotectors - Essential Forte, Hepral, Hepa-Merz. Ze worden door cursussen gedurende 10-15 dagen benoemd.

Aangezien leverschade gepaard gaat met een overtreding van de verteerbaarheid van in vet oplosbare vitaminen - retinol, tocoferol, vitamine D - worden geschikte medicijnen voorgeschreven voor de correctie van beriberi.

Chirurgische behandeling wordt voorgeschreven bij de ontwikkeling van complicaties - niet-occlusieve ascites, bloedingen van spataderen van de slokdarm. Wanneer het terminale stadium van cirrose wordt gevormd met de ontwikkeling van leverinsufficiëntie en encefalopathie, heeft de patiënt een levertransplantatie nodig.

Primaire biliaire cirrose kan worden gecompliceerd door de volgende aandoeningen:

  • bloeden uit de slokdarm;
  • botbreuken als gevolg van de vorming van osteoporose;
  • hepatische encefalopathie;
  • cholangiocarcinoom - kanker van het galkanaal.

Voor het leven is de voorspelling ongunstig. Zelfs met de behandeling is de levensverwachting niet meer dan 15 jaar. Behandeling kan de symptomen van de ziekte verlichten. De dood komt van ernstige leverinsufficiëntie of bloedingen van de vergrote esofageale aderen.

Primaire biliaire cirrose is een ziekte met een onduidelijke etiologie, waardoor alleen pathogenetische en symptomatische behandeling mogelijk is.

Denk je nog steeds dat het onmogelijk is om de LEVER TE HERSTELLEN?

Te oordelen naar het feit dat u nu deze regels leest - een overwinning in de strijd tegen leverziekte staat niet aan uw kant...

En u hebt al nagedacht over chirurgische ingrepen en het gebruik van toxische geneesmiddelen die worden geadverteerd? Het is begrijpelijk, omdat het negeren van de pijn en zwaarte in de lever ernstige gevolgen kan hebben. Misselijkheid en braken, geelachtige of grijsachtige huidtint, bitterheid in de mond, verkleuring van de kleur van urine en diarree... Al deze symptomen komen u bekend voor, niet door geruchten.

Maar misschien is het juister om geen gevolg te behandelen, maar een reden? Lees het verhaal van Alevtina Tretyakova, over hoe ze niet alleen omging met een leveraandoening, maar ook herstelde.... Lees het artikel >>


Volgende Artikel

Virale hepatitis C

Gerelateerde Artikelen Hepatitis